小儿肾上腺性征异常症42例临床诊断

时间 : 2009-11-29 10:46:11 来源：jbk.panjk.com

[摘要]

肾上腺皮质肿瘤的治疗及预后:文献报道幼儿男性化肾上腺皮质肿瘤多为癌,并常伴皮质醇增多症,本组7 例伴皮质醇增多症者5 例为腺癌。本组资料显示,腺癌患儿的24 h 尿172KS、血睾酮及血皮质醇均明显高于腺瘤者,提示其检

二、肾上腺性征异常症的治疗及预后1.CAH的治疗:①皮质激素代替疗法:在CAH病例中,21羟化酶缺陷患者约占90%～95%,皮质激素代替疗法为重要治疗措施,目的在于以此抑制ACTH的释放,阻止雄激素过高而延缓骨骺过早融合,使患者最终接近或达到正常身高,并使女性患者于青春期有正常月经与排卵,在男性患儿阻止假性性早熟,获得生育能力。药物种类的选择及剂量调整需根据年龄、尿172KS、孕酮排量、身高速率和骨成熟等指标全面考虑。治疗应尽早开始,女性患者应维持终生,以弥补皮质激素分泌的不足。术后未能坚持规范服药者,身高生长停顿,女性患者青春期无月经来潮并出现男性化症状。因此,外科医生对CAH患者尽早、适量、终生实施皮质激素替代疗法的重要性应有足够的认识,并有责任向家长和患儿说明内分泌治疗的目的、计划、预期疗效及术后坚持服药的重要性。定期随访对提高规范替代治疗率有重要作用。②外生殖器整形术:以外阴整形再造及保护阴蒂功能为目的的保留神经血管蒂的阴茎体切除女性化手术,被认为是“金标准”术式,阴蒂头的双蒂设计使其获得良好血供,避免成形阴蒂坏死,会阴与阴道后壁Y形切口的皮瓣嵌合重建阴道前庭,可避免手术后阴唇融合部重新融合,手术可于2岁后尽早实施,对外生殖器严重男性化患儿,阴道成形需延迟至青春期后。

2.肾上腺皮质肿瘤的治疗及预后:文献报道幼儿男性化肾上腺皮质肿瘤多为癌,并常伴皮质醇增多症,本组7例伴皮质醇增多症者5例为腺癌。本组资料显示,腺癌患儿的24h尿172KS、血睾酮及血皮质醇均明显高于腺瘤者,提示其检测有助于鉴别肿瘤的良恶性。皮质肿瘤所致性征异常症的治疗首选肿瘤摘除术,术后异常性征可消失或改善。良性腺瘤有完整包膜,手术难度较小,预后较好;皮质癌瘤体大,包膜不完整者术中易破裂,手术危险性大,易复发,因病程进展快,就诊时多已无根治可能,甚至丧失手术时机,预后较差。

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