近端肾小管性酸中毒

时间 : 2009-11-29 06:00:43 来源：yixue.china-b.com

[摘要]

概述近端肾小管性酸中毒又称型 rta，为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳

近端肾小管性酸中毒又称型rta，为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿ph升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿ph可下降。近端rta分为选择性和非选择性两类，后者除rta的表现外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。

病因和发病机制

一、病因包括：①原发性：原因不明；②药物：过期四环素、庆大霉素、醋氮酰胺或其他磺胺类等；③遗传性：胱氨酸尿、酪氨酸尿、先天性肝豆状核变性、半乳糖症及先天性果糖不耐受性；④多发性骨髓瘤；⑤中毒：铝、汞；⑥某些伴继发性甲状旁腺机能亢进症情况：如vitd缺乏或耐受症等；⑦其他小管间质性疾病。上述原因中碳酸酐酶缺乏症可以是原发的，或继发的，或者在胱氨酸尿症常可看到，大多认为是因为本症时因有atp缺乏所致；多发性骨髓瘤中，轻链大量从近端肾小管重吸收，而后沉着于该处，可致发病；血钙过低、vitd缺乏或耐受等确切原因尚不清楚，可能是上述各症伴发继发性甲旁亢，后者可以使na+-k+-atp酶活力降低，但也有相反结果的报告。

二、发病机制正常近端肾小管泌h+及hco-3重吸收机制已于酸碱平衡紊乱篇中叙过。下列机制都可能是造成近端rta形成的发病机制：（1）管腔侧na+、h+逆转子障碍使泌h+障碍；（2）底侧端na+-hco-3协同转运障碍，使重吸收回及细胞内新生成的hco-3无法从该处重返回血内；（3）细胞内或（4）小管腔内碳酸酐活力不足或被抑制；（5）钠通透性障碍；（6）na+-k+-atp酶活力下降；（7）细胞内atp生成不足；（8）细胞膜再循环障碍等等。它们总的可能直接或间接通过或泌h+不足，或hco-3生成及返回障碍而使酸中毒产生。

正常hco-3在近端肾小管重吸收随滤过的增多而增加，到一定程度后饱和，此即最大重吸收阈，正常人该值约为27mmol/l.在第型rta中该阈值下降，即使滤过hco-3未达到该值，仍然不能完全被吸收，因此到达远端肾小管的hco-3过多。由于未能完全重吸收，尿液呈碱性。但当血hco-3水平下降到一定程度，近端肾小管及远端肾小管可以将所滤过绝大部分重吸收，由于远端肾小管并无障碍，尿液酸化正常，尿ph下降。

单纯性近端肾小管酸中毒主要表现为慢性代谢性酸中毒，低钾血症。如果发病较早，可伴发育障碍、骨骼畸形等。骨病发生率较高，大约有20％以上，可以表现为骨软化症或骨质疏松症。骨病原因除慢性酸中毒外，因为近端肾小管为vitd1位羟化部位，骨病时活性vitd3生成减少以及vitd耐受产生，二者有时可以导致甚为明显的骨病。尿路结石较远端肾小管酸中毒远为少，主要因为本症尿中排出枸橼酸大多尚正常，后者可抑制肾结石形成。在合并有系统疾病如范可尼综合症时，除上述损害外，可有智力障碍、明显低磷血症以及糖尿、氨基酸尿、蛋白尿等等。

实验室及其他检查

1、尿ph特点为：

当血hco-3水平下降，但＞15mmol/l时，ph常＞5．5；但当血hco-3水平继续下降而＜15mmol/l后，ph反而可下降至＜5．5.这是因为当酸中毒时，血hco-3水平下降，滤过hco-3也渐