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局灶节段性肾小球硬化症|局灶节段性肾小球硬化症,蛋白尿,肾病综合征

时间 : 2009-11-29 12:05:44 来源：www.shenkang.com

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[摘要]

局灶节段性肾小球硬化症（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS）
临床表现:大量蛋白尿或肾病综合征，常伴血尿及高血压甚至肾功能损伤。
光镜:病变肾小球呈局灶节段性分布，病变部分系膜基质增多呈无细胞性硬化。根据硬化的部位。可分为:（1）门部FSGS（hilarFSGS）:硬化区位于血管极处;（2）周缘部FSGS（periferalFSGS）:硬化IK位于肾小球的周边区（3）尖端部FSGS（tiplesion）:硬化区位于尿极部;（4）塌陷性肾小球病型FSGS（mllapsingglometulopathy）:部分肾小球毛细血管塌陷皱缩，肾小球上皮细胞严重空泡变性及增生;（5）细胞型FSGS（cellularFSGS）在局灶节段性病变的同时，可见部分肾小球的部分毛细血管禅有内皮细胞和系膜细胞增生，导致部分毛细血管禅管腔闭塞，病变肾小球的上皮细胞增生和空泡变性;（6）系膜增生0FSGS（mesangialhypemellularity）:在系膜细胞琳生的基础上，出现FSGS。各种FSGS常伴发肾小骨肾间质慢性病变。
免疫病理:IgM和C，在病变肾小球呈节段性团块状沉积，未切到病变肾小球时，可以阴性。
电镜:上皮细胞足突广泛融合，病变部位毛细血管禅塌陷，系膜基质增多，有时伴有电子致密物沉积。
关键词: 局灶节段性肾小球硬化症 蛋白尿 肾病综合征 局灶节段性肾小球硬化症
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