肾盂上皮肿瘤肾盂上皮肿瘤是指由肾盂或肾盏粘膜发展而来,主要为移行细胞癌,鳞状上皮癌及腺癌少见。
(诊断标准]
1.临床表现
(1)无痛性全程肉眼
血尿的发生率可达80%一90%,少数为镜下血尿,有时出现条状铸型血块。
(2)偶有腰部钝痛,当血块通过输尿管时可引起肾绞痛。其他症状如腰部肿块、膀胱刺激症状等临床上比较少见。
2.影像学检查
(1)静脉肾盂输尿管造影(IVP):是上尿路上皮性肿瘤最重要的检查方法,典型表现为肾盂充盈缺损及扩张积水,充盈缺损外形毛糙、不规则。
(2)超声检查:表现为肾盂积水,肾盂内出现实性不规则回声,回声内部及周围有血流信号。
(3)肾盂输尿管逆行造影:当静脉尿路造影患侧肾、输尿管未显影或显影质量不佳时,可选用逆行造影,逆行造影前可留取肾盂尿做细胞学检查。
(4)CT检查:肾盂癌在CT上的表现包括:①肾盂内实性肿块有/或无肾盏呈球状扩张,肾窦脂肪移位和受压;②增强CT显示肿物轻度强化,比肾实质肿瘤强化弱;③肿瘤旁造影剂充盈曲线;④肾盂内肿瘤大时,可使肾实质增强延缓;⑤肾外形多保留原形;⑥晚期可发现周围器官浸润和淋巴结转移。但由于CT除了可以了解有无局部淋巴结转移外,对肾盂、输尿管肿瘤的显示并不如静脉肾盂造影明确,因此,C\'I对上尿路肿瘤的分期更具有意义,同时可以鉴别结石引起的工尿路梗阻。
(5)MRI:适用对碘造影剂过敏的上尿路肿瘤患者,在肾盂输尿管出现梗阻积水时,MRU可显示梗阻的部位。
(6)分期
--------------------------------------------------------------------------------
Grabstald分期 TNM分期
I Tis 原位癌
I Tz 非侵袭性乳头状癌
II T1 肿瘤侵及粘膜下层
III T2 肿瘤侵及肌层
III T3 肿瘤侵及肾实质
IV T4 肿瘤侵及邻近器官
IV N1-3 淋巴结转移
IV N1-3 淋巴结转移
IV M1 远处转移
【鉴别诊断】
需要与之鉴别的情况包括肾实质肿瘤,引起上尿路梗阻的其他病变、如肾盂输尿管结石、炎症、息肉、外压性病变等;造影显示非肿瘤引起的充盈缺损也需鉴别,如上尿路内的凝血块、息肉等。
1.肾细胞癌发生率较肾盂肿瘤高,血尿程度和频度较轻、出现时间晚。泌尿系统造影显示肾盂肾盏受压、移位、变形。B超、CT、MRI显示肿瘤局限在肾实质内或整个肾脏外形发生改变。肾动脉造影显示肿瘤血管较丰富。
2.肾盂旁囊肿可有腰部不适、血尿及高血压等,CT也显示为肾盂旁占位,需与肾盂肿瘤鉴别,但表现为边界清晰、均匀的圆形肿块,CT值多为0~20Hu,增强后无强化。B超显示肾门处液性暗区乃肾盂造影显示肾盂肾盏受压迫呈弧形改
变。
3.肾盂血块泌尿系统造影表现为肾盂内充盈缺损,与肾盂肿瘤类似,但肾盂血块特点是形态不稳定,短时间内复查显示血块变形、缩小或消失,B超显示血块内无血流信号,增强CT提示血块无强化。反复查找尿瘤细胞均为阴性。
4.肾盂阴性结石X片平片结石不显影,泌尿系统造影也显示肾盂内充盈缺损,需与肾盂肿瘤鉴别,结石可出现腰痛、镜下血尿,肉眼血尿不多见,超声检查呈强回声,其后伴声影,C,r显示为高密度的结石影。
5.肾海绵状
血管瘤破裂时可出现严重出血,尿路造影可显示充盈缺损,需要鉴别,海绵状血管瘤多发生于40岁以前,皮肤粘膜可有血管瘤,CT显示血管瘤密度较低,选择性动脉造影可予鉴别。
6.原发性肾
紫癜表现为严重血尿,尿路造影时肾常不显影。血尿常为突发性,来势凶猛,一般止血措施难以奏效,影像学检查难以发现明确的占位病变。
7.肾
乳头肥大肾脏乳头肥大向肾盂内突出,肾盂造影CT检查,可见肾盂充盈缺损,应与肾盂肿瘤鉴别。肾乳头肥大为变异性改变,一般无肉眼血尿,病史较长,症状少。B超、CT显示肾盂充盈缺损与肾实质相连,体积多较小,表面
光滑,动态观察,形态及大小长时间无改变。
【治疗】
1.肾输尿管全长切除+膀胱袖状切除大多数肾盂输尿管上皮肿瘤应行肾输尿管全切术,以减少输尿管残端或同侧输尿管口周围术后肿瘤复发。
2.保守性切除对于低分级、低分期肿瘤的输尿管肿瘤,可行输尿管部分切除或肿瘤局部切除,对于远段输尿管肿瘤,不管肿瘤的分级、分期如何,均可采用远段输尿管切除及膀胱曲状切除后行输尿管膀胱再植术;肾盂肿瘤很难采用保守性切余将肿瘤完全切干净,只有在孤立肾或其他迫不得已情况下,寸考虑适用保守性手术。
3.内镜治疗由于上尿路管壁薄,管径细,内镜治疗容易造成穿孔、肿瘤残留、肿瘤细胞扩散等,术后纤维化及瘢痕笋缩可造成上尿路梗阻。因此应用受到限制。
(1)输尿管镜治疗:采用输尿管镜行上尿路肿瘤电切或激
七切除,主要并发症为输尿管肾盂穿孔、肿瘤种植、输尿管狭声等。对这类治疗的远期疗效及并发症的观察尚需时日。
(2)经皮肾镜治疗:开展较少,主要问题是此种治疗可能造成肿瘤沿肾造瘘通道发生种植转移。一般认为此种治疗只适用于小的、单发的肿瘤,且不愿意开放手术者。
4.放射治疗用于预防术后局部复发或怀疑局部有复发的上尿路肿瘤,也可用于不能切除的上尿路肿瘤,放疗可缓解骨转移发生的骨痛症状。
5.灌注疗法BCG、丝裂霉素等可通过肾盂造瘘、输尿管逆行插管途径进行灌注治疗,这些方法目前仅作为辅助或姑息治疗。
6.化学治疗治疗药物于
膀胱癌类似,缺乏令人满意的疗效,M-VAC方案的完全缓解率据报道只有5%。
7.介入治疗仅用于局部肿瘤无法切除和(或)发生远处转移并且有明显血尿症状的肾盂肿瘤。可缓解血尿的程度。