生长激素释放抑制素瘤肝胆外科 | 39康复网 | 医源世界

时间 : 2009-11-29 04:05:40 来源：www.39kf.com

[摘要]

生长激素释放抑制素瘤属于肝胆外科栏目，主要讲述了【概述】生长抑素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS），引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过

【概述】【诊断】【治疗措施】【病原学】【发病机理】【病理改变】【流行病学】【临床表现】【并发症】【辅助检查】【鉴别诊断】【预防】【治愈标准】【预后】【概述】

生长抑素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症，又称临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一，迄今国外资料还不是50例，国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大，自26～84岁，平均51岁。男、女病人几乎均等。

由于本病临床表现的复杂多样性，使诊断十分困难，尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在糖尿病、胆石症、脂肪泻

外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是，由于本病病人有很高的转移率，故手术切除率却并不很高。又因为多

（1）对于胰腺体、尾部的肿瘤，可行胰腺体尾部切除术。

（2）对位于胰头部的肿瘤，应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。

（3）对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤，采用姑息性的减容术，也常能达到减轻症状，延长生命的目的。

对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是，由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中，有1例单用链脲霉素（Streptozotocin）治疗，能部分缓解症状，存活达5年。在另一组3例病人中，2例以链脲霉素加5-Fu治疗，症状有明显改善；另1例侧单用阿霉素，也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果，1年存活率为48%，5年存活率为13%

生长抑素瘤的瘤体一般较大，为1.5～10cm，平均5cm。有90%的肿瘤呈单个孤立性分布。约68%的生长抑素瘤起源于胰腺，其中位于胰头部占75%，位于体、尾部者占20%，另外5%可广泛分布于整个胰腺实质；有相当数量的生长抑素瘤来源于胰腺外的器官，它们是：十二指肠占19%，乏特氏壶腹3%，小肠3%。大多数生长抑素瘤为恶性肿瘤，其中3/4的病人在诊断时已有转移，常见的转移部位有肝脏、胰腺周围淋巴结和骨髓等。

应用普通染色在光学显微镜下检查，难以分辨细胞的类型和性质，故不能确定诊断；应用电子显微镜技术检查，可见分化良好、含有D细胞颗粒的胰岛细胞；应用免疫荧光技术检查，对生长抑素具有阳性反应。后两者为诊断本病的主要病理学依据。

2.病理生理学改变

由于生长抑素能抑制多肽类激素的释放，可引起机体广泛的病理生理变化，主要有以下几方面：

（1）中枢神经系统：抑制脑垂体释放促激素，如生长激素、促甲状腺素、促肾上腺皮质激素和泌乳素等。

（2）胃肠道：生长抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指肠运动、胆道和胆囊运动、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和甘油三酯等的吸收。生长抑素对胃肠道局部具有旁分泌效应，对由肽类精细调控的消化和代谢过程起负反馈调节作用。

（3）内分泌系统：生长抑素能明显抑制胃肠系统，尤其是胰腺的内分泌激素的释放，这些激素包括；胰岛素、胰高血糖素、胃泌素、胃动素（motilin）、胰泌素（secretin）、缩胆囊素（cholecystokinin）、胰多肽（pancreaticpolypeptide）和血管活性肠肽（VasoactiveIntestinalPeptide,VIP）等。无论是正常组织还是肿瘤组织，生长抑素都能通过特异的或受体的作用，抑制上述肽类激素的释放。

生长抑素瘤病人常见的临床表现及其发生率参见表1。表1生长抑素瘤的临床表现*症状与体征发生率（%）低胃酸或无胃酸症100糖尿病或糖耐量减低90胆石症25～65体重减轻35腹痛35腹泻26脂肪19黄疸16腹部肿块13恶病质13厌食13肝肿大10低血糖病10腹部压痛10*HarrisG,TioF,CruzA.JSurgOncol,1987,36:81.糖尿病本病的但是，另有约10%的病人出现低血糖症状，其机理目2.胃酸过少由于生长抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能，使所有病人都导致胃酸过少，部分病人甚至出现无胃酸症。病人表现为消化不良症状和进食后上腹部饱胀。3.胆石症有26～65%的病人会发生胆石症，其中约16%的病人伴有皮肤和巩膜黄疸。发生胆囊结石的原因可能为：①生长抑素抑制了缩胆囊素（Cholecystokinin,CCK）的释放。②抑制了胆道和胆囊的运动功能。③脂类代谢障碍。4.腹痛腹痛的发生率约为35%，其发生机理有：①营养吸收障碍。②胃肠道蠕动迟缓。③肿瘤压迫或继发感染。5.腹泻本病有26%的病人有腹泻表现，其原因是由于对糖、脂肪和氨基酸的吸收障碍导致粪便中的渗透压增高；有些病人是因为存在脂肪泻。生长抑素瘤病人发生脂肪泻者约占19%，由于病人胰腺的外分泌功能下降，引起脂肪的消化、吸收不良，因而发病。总之，生长抑素瘤的临床表现十分复杂，呈现多样性改变，而且【并发症】糖尿病、胆石症等症。【辅助检查】1.实验室检查（1）胃液分析：胃酸过少甚至无胃酸（2）血糖升高，或葡萄糖耐量试验下降。（3）基础血浆生长抑素测定：为诊断本病的主要依据，任何被怀疑有生长抑素瘤可能的病人，都应测定其血浆生长抑素水平。在清晨空腹状态下，正常人的生长抑素水平＜100pg/ml，生长抑素瘤病人为0.16～107ng/ml，平均15.5ng/ml。但少数病人也可能出现假阴性结果。（4）激发试验：对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能，而血浆生长抑素水平又不升高的病人，可通过激发试验来进2.定位诊断（1）胃肠钡餐或十二指肠低张造影检查：对位于十二指肠降段或胰头部肿瘤，可见充盈缺损、十二指肠环变大、压迹等改变，但对胰腺体、尾部肿瘤无帮助。（2）B超、CT或MRI检查：由于本病瘤体通常较大，常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤，定位诊断率高。（3）选择性腹腔动脉造影：能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶，对本病的定位诊断意义与B超、CT和MRI相仿，诊断率大于85%。但这些检查都只能确定肿瘤的存在，而不能作出定性诊断。