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　　（一）发病原因

　　食管下段为膈食管膜所包绕膈食管膜为一弹力纤维膜连接食管下段与膈食管裂孔此外食管下段和食管胃连接部分别由上下膈食管韧带胃膈韧带固定于食管裂孔处以保持其正常位置防止食管胃连接部和其他腹腔脏器疝入胸腔上述正常解剖结构的存在是保证食管胃连接部和膈食管裂孔相对固定结合的基本条件导致食管裂孔疝的病因有两个必须具备这两个原因始能形成食管裂孔疝

　　1.食管裂孔松弛增宽正常膈食裂孔的直径为2.5cm随着年龄的增长裂孔周围组织和膈食管膜弹力萎缩使食管裂孔增宽膈食管膜和食管周围韧带松弛逐渐失去其固定食管下段及贲门于正常位置的作用一旦裂孔增宽膈食管韧带变长食管能上下移动时裂孔成为薄弱环节与其疝形成相似很容易发生疝

　　2.腹内压增高腹腔压力增加胸腹腔压力不均衡为另一个发病因素如肥胖慢性咳嗽慢性便秘腹水妊娠后期紧束腰带频繁的呃逆腹内巨大肿瘤等均可引起腹腔压力增高以致将食管腹段胃底以及肠大网膜等组织推向变宽而松弛的膈裂孔处并疝入胸腔内

　　本病的病因主要有先天性和后天性两种以后者多见先天性者由于发育不全膈食管裂孔比正常的宽大松弛所致;后天性者则与膈食管膜食管周围韧带松弛裂孔增宽和腹腔内压力增大均有关系老年人随着年龄增大膈食管膜弹力组织萎缩其周围韧带易于松弛;而且在引起腹内压增高的原因中如肥胖慢性便秘慢性咳嗽等均多见于老年人老年人具备了上述两个基本的发病条件因而更易于患食管裂孔疝此外食管炎食管溃疡引起食管瘢痕收缩;瘤肿浸润所致的食管缩短;胸椎后凸;强烈的迷走神经刺激引起的食管纵肌收缩而使食管缩短等因素均能导致胸腔内食管内上牵引而导致本病严重胸腹部损伤和手术所致的食管胃与膈食管裂孔正常位置的改变或由于手术牵引造成的食管膜和膈食管裂孔的松弛也可引起本病

　　（二）发病机制

　　食管裂孔疝按形态分型可分为3型

　　1.滑动型裂孔疝系由于膈食管裂孔松弛增宽膈食管膜和食管周围韧带松使膈下食管段贲门部经松弛的膈食管裂孔滑行出入胸腔使正常的食管-胃交接锐角（His角）变为钝角导致食管下段正常的抗反流机制被破坏故此型多并发不同程度的胃食管反流临床上此型最为多见占85%～90%一般裂孔较小仰卧时疝出现站立时消失

　　2.食管旁裂孔疝由于膈食管裂孔在左前缘变薄缺损使膈食管裂孔宽大部分胃体（大弯）及胃底从食管左前方疝入胸腔;而膈食管膜尚未破坏胃食管连接部仍位于膈下使膈下食管段和食管-胃交接角仍保持正常的解剖位置和正常生理性括约肌作用抗反流机制未被破坏故此型极少发生胃食管反流约1/3的巨大食管旁裂孔疝易发生嵌顿

　　3.混合型裂孔疝系前两型并存最少见混合型常是胃食管连接部以及胃底大弯侧移位于膈上胃的疝入部分较大可达胃的1/3或整个胃甚至部分大网膜结肠等均疝入胸腔常有嵌顿绞窄及穿孔等急腹症状

　　本病患者多伴不同程度的胃食管反流加上食管被疝挤压后局部循环发生障碍故反流性食管炎和食管溃疡常见炎症反复发作及愈合可致食管瘢痕性狭窄有时炎症蔓延至食管壁外可致食管周围炎疝入胸腔内的胃也可因嵌顿扭转和疝的挤压引起局部循环障碍而导致胃黏膜水肿充血梗死糜烂溃疡和出血

　　本病与反流性食管炎是互为因果和互相促进的在中晚期反流性食管炎由于食管炎症糜烂及溃疡等致使食管缩短牵拉胃食管交接部上移入胸腔形成裂孔疝;而在食管裂孔疝时食管与胃形成的His角由锐角变成钝角裂孔周围韧带的松弛加上裂孔疝本身也可使食管下括约肌（LES）松弛使抗反流机制破坏导致反流性食管炎的发生

　　食管裂孔疝中以滑动型裂孔疝最为常见滑动疝使LES功能不全His角变钝导致胃管交界部抗反流作用削弱故其临床上与反流性食管炎一样主要表现为胃食管反流症状

　　（1）胸骨后烧灼感和反酸：为最常见的症状烧灼感从轻微的烧灼或饱胀不适至较剧烈的灼痛多位于胸骨后（中或下1/3）剑突下或两季肋区疼痛可向颈部背部上胸左肩及左臂放散多于饱餐后0.5～1h发生似于心绞痛伴嗳气或呃逆平卧弯腰咳嗽或饱餐后用力进气等致腹内压增高时可诱发或加重;直立位或呕吐后可减轻多在餐后1h自行缓解一般情况下疝小者往往疼痛偏重而疝大者疼痛则较轻常伴有反胃有时反较多酸性胃内容

　　物称为反酸

　　（2）咽下困难或疼痛：伴有食管炎症糜烂及溃疡者可表现为咽下疼痛咽下困难多见于食管炎伴有食管痉挛者或伴发食管瘢痕狭窄以及巨大食管旁疝压迫食管者在进食过冷过热或粗糙食物时发作瘢痕狭窄时咽下困难常呈持续性

　　（3）心脏症状：约1/3的病人可有心前区痛阵发性心律失常心悸胸闷及心前区紧束感等表现有时难与心绞痛心肌梗死鉴别食管裂孔疝可刺激迷走神经反射性地引起冠状动脉供血不足心电图出现心肌缺血性改变临床上酷似冠心病但心脏无器质性病变称之食管-冠状动脉综合征同样本病可诱发和加重心绞痛

　　（4）其他症状：有食管炎或食管溃疡者可有小量出血粪便潜血阳性可有缺铁性贫血贲门部疝入食管裂孔可反射地引起咽部异物感巨大疝压迫心肺和纵隔产生心悸气急咳嗽发钳和肩痛等症状

　　2.体征无并发症时通常无特殊发现但巨大食管裂孔疝者的胸部可叩出不规则鼓音区与浊音区饮水后或被振动时胸部可闻及溅水声

　　在临床上见到年龄较大体型肥胖出现轻重不等胃灼热感与反胃等症状者应警惕为本病要进一步询问诱发本病的其他因素如习惯性便秘慢性咳嗽经常做屈身劳动以及手术史下胸及上腹部外伤史等临床上滑动型裂孔疝最常见常误诊为反流性食管炎两者同时存在的更为多见勿仅仅满足于反流性食管炎的诊断而致食管裂孔疝漏诊食管旁疝和混合疝发生的吞咽困难以突然发作又反复发作几小时或几天自然消失为特点这与食管癌不同;其主要症状是疝入到胸腔引起的疼痛和出血以及嵌顿引起的梗阻或吞咽困难等同时应用下列影像学检查可获确诊

　　血常规一般正常

　　1.X线检查食管裂孔疝的确定以X线钡透诊断率最高且最为可靠;向胃内注入较多的空气采取头低位和腹卧加压法可提高诊断率如发现膈上有疝囊液气平面在心脏影之后面或疝囊内见到胃黏膜影在滑动型疝见食管胃环（胃-食管连接部）在膈上者都是诊断裂孔疝的重要指证巨大的或不可复性食管裂孔疝在胸透或胸部平片中可在心脏的左后方见到含气的囊腔站立位时囊腔内尚可见液平;如囊腔内不含气体时则表现为左侧心膈角消失或模糊

　　（1）食管裂孔疝的直径X线征象：

　　①膈上食管胃环（Sehatski环）：食管胃环是在疝囊壁上出现的深浅不一的对称性切迹是本病的一个重要征象

　　②膈上疝囊（即胸腔胃）：钡餐检查时左侧膈上可见疝囊影疝囊由食管骨环分成两部分上部分为扩张的食管-胃区下部分为疝入纵隔的胃部分

　　③疝囊内胃黏膜皱襞影：膈上出现粗大的胃黏膜影并经增宽的食管裂孔延续至膈下胃底部

　　④食管下端括约肌（LES）的升高和收缩：食管裂孔疝时LES上移可能由于胃酸的作用引其痉挛收缩LES则成为疝囊的上端（2）食管裂孔疝的间接X线征象：①膈食管裂增宽（>2cm）;②钡剂反流入膈上囊（>4cm宽）;③食管胃角变钝;④膈上3cm以上部出现功能性收缩环

　　由于膈上疝囊并非固定存在一次检查阴性不能除外本病如临床症状可疑并可见上述间接征象则宜多次重复检查并采取特殊的检查方法：①：①仰卧头低足高位同时增加腹部压力;②俯卧位（左后斜位）上腹部加垫并在胃过度充盈下连续服钡剂;③胃充满后侧立位弯腰

　　2.内镜检查食管胃电子内镜检查对食管胃十二指肠黏膜形态及结构有诊断价值对食管裂孔疝并发症诊断有意义但对裂孔疝疝囊部位形态及食管胃和疝囊蠕动功能方面不如X线钡餐两种方法互为补充但内镜检查仍不作为诊断本病的常用方法

　　内窥下所见：滑动型裂孔疝见齿状线上移（距贲门口>3.0cm）His角消失见到突入食管内有一定距离的疝囊有反流性食管炎的表现甚至见到胃底大弯侧皱襞并有黏膜下出血

　　（一）治疗

　　1.内科治疗约有1/4的病人无症状无须特殊治疗有临床症状者应避免诱因肥胖者减轻体重晚餐距睡眠时间要长以使卧床时胃已排空其他内科治疗方法同胃食管反流病

　　2.外科治疗手术治疗可纠正裂孔疝的解剖缺陷但术后食管胃连接部功能障碍者达10%手术后复发率高达50%故大多数病人宜采用内科治疗

　　（1）手术指征：巨大裂孔疝产生心肺压迫病状或疝囊扭转嵌顿疝囊溃疡难以治愈顽固性反复出血以及内科治疗无效者

　　（2）手术目的：主要是恢复食管胃角修复扩大的食管裂孔和外理疝囊