食管平滑肌肉瘤1例

时间 : 2009-11-29 18:42:01 来源：journal.shouxi.net

[摘要]

,首席医学网目前收录有300多种中文权威医学杂志，提供免费全文阅读，实现全文检索，提供医学论文的免费查询、论文阅读、论文下载，医学论文写作技巧，以及在线投稿

食管平滑肌肉瘤1例首席医学网2008年10月22日11:57:47Wednesday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会国际超声造影研讨会2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛

作者：王亚丽,赵红艳,孔莹琴作者单位：第三军医大学新桥医院病理科,重庆400037

加入收藏夹

【关键词】肉瘤,平滑肌;食管;病理诊断

1临床资料患者男性,7岁,2d前因感冒就诊，稍有干咳症状，无咳痰、咯血，无胸背部疼痛等不适感.查体心、肺、腹均未见明显异常，锁骨上窝未触及肿大淋巴结.胸片提示右后纵隔肿瘤.食管钡餐造影提示食管黏膜虫蚀样改变，考虑肿瘤来自食管壁.术中见纵隔包块突入胸腔，大小约4cm×5cm×4cm，表面纵隔胸膜较光滑，基底部与食管膜紧密粘连，不能完整剥离.行食管下段切除，食管胃吻合术.大体检查：食管1段，长8.5cm，直径1.7～3.6cm，距一端切缘4.0cm，另一端切缘0.3cm，食管外表面可见面积为4.0cm×2.0cm的创面，呈灰红褐色，食管黏膜面光滑，灰红色，切面厚0.3cm.另有灰黄色不规则碎组织1堆，总体积6.0cm×4.2cm×3.2cm，切面均灰黄色，质软、脆.镜下所见：肿瘤细胞弥漫分布，密集排列，部分区域呈编织状，肿瘤与食管外侧平滑肌有移行；瘤细胞比较单一，长梭形，胞质较红，胞核有异型，核分裂象少见.免疫组化：平滑肌Actin在肿瘤细胞胞质中呈棕黄色，且阳性较强，核增殖抗原（PCNA）在40%以上的肿瘤细胞胞核中呈棕黄色，CD34在肿瘤细胞中不显色，在间质血管内皮细胞胞质中呈棕黄色，CD117，S100，Ki67在肿瘤及间质中均无阳性表达.病理诊断：食管平滑肌肉瘤.

2讨论本病例最大的特点是发病年龄小.文献检索发现，本例是目前国内外关于食管平滑肌肉瘤的报道中发病年龄最小的1例.食管平滑肌肉瘤在大体上与平滑肌瘤可能无法区别，平滑肌肉瘤一般较大，质软，并且常伴有出血和坏死区域［1］.显微镜下主要诊断标准是出现大量的核分裂像［2］.侯英勇等［2］和Miettinen等［3］研究发现食管间叶源性肿瘤仍以典型的平滑肌瘤最为常见.食管平滑肌瘤与间质瘤具有不同的特征,前者发病年龄轻,大体上呈灰白编织状,实性,瘤细胞稀少,甚至镜下能计数高倍视野内细胞核数目（细胞核约50～200个/高倍视野）,胞质极为丰富,呈强嗜伊红的斑块.食管也可偶发胃肠道间质肿瘤（GIST型间质肿瘤），尽管其相对发生率明显低于胃和小肠.如同胃和小肠一样，它们的特征是CD117和CD34阳性，偶尔actin也呈阳性反应.食管间质肿瘤的行为具有侵袭性，特别是大的肿瘤和（或）核分裂活跃的肿瘤［1］.本例患者CD117和CD34均为阴性,可排除间质瘤的可能；而平滑肌Acin弥漫强阳性，因此可明确诊断为食管平滑肌肉瘤.

食管平滑肌肉瘤较大时可误诊为纵隔肿瘤和食管良性病变.食管平滑肌肉瘤当病变梗阻引起上端继发性管腔扩张,尤有液平面时,可突出纵隔影之外,易误诊为纵隔肿瘤,但行食管钡剂造影检查,即可排除.另外,病变范围较大,且管腔明显扩张,管壁柔软、连续,表现为良性肿瘤征象,容易导致误诊；不取活检或有的隆起不明显易漏诊.食管平滑肌肉瘤因病变发生于食管的固有肌层,早期食管镜检查可见黏膜光滑,与平滑肌瘤不易区别,只有病变累及黏膜时,食管镜检查才见食管黏膜糜烂、充血,而且有时肿瘤虽大,黏膜破坏却较轻.因此,镜下活检应选择隆起病变的固定部位,进行连续挖掘式活检,尚能通过黏膜层黏膜下层深达肌层,方可提高诊断率.对术前诊断为食管平滑肌瘤者行平滑肌瘤剔除术时,应尽可能行术中冰冻病理检查,排除平滑肌肉瘤的可能.对于纵隔肿瘤侵犯食管壁而且未能确定肿瘤来源时,应警惕食管平滑肌肉瘤的可能,需要术中冰冻病理检查.在临床病理工作中遇到梭形细胞肿瘤时，不要轻易诊断为平滑肌瘤或间质肿瘤，应当多切片，仔细观察，结合免疫组化结果以排除肉瘤的可能性.

【参考文献】［1］阿克曼.阿克曼外科病理学［M］.北京:北京大学出版社,2006:632.［2］侯英勇,王坚,朱雄增,等.食管间质瘤与平滑肌肿瘤对照性研究［J］.中华病理学杂志,2002,31（2）:116-119.［3］MiettinenM,SarlomoRikalaM,SobinLH,etal.Esophagealstromaltumors:aclinicopathologic,immunohistochemical,andmoleculargeneticstudyof17casesandcomparisonwithesophagealleiomyomasandleiomyosarcomas［J］.AmJSurgPathol,2000,24:211-222.

请您在下面输入常用的Email地址、职业以便我们定期通过邮箱发送给您最新的相关医学信息，感谢您浏览首席医学网！

邮箱：职业：