病案二男，40岁，双眼视力逐渐下降伴视野缺损一年，并伴有性功能障碍。查体：双眼视力0.03，眼前节及眼底检查无明显异常改变。视野表现为双眼颞侧偏盲。立即行头颅MRI发现蝶鞍部肿瘤可疑，进一步蝶鞍部MRI增强扫描证实脑垂体瘤。讨论题： 1、眼科首诊发现视力下降伴视野缺损还应考虑到哪方面的问题？ 2、患者还可能伴有哪些症状？
第一节 概述
视神经是指由视盘（通常称视乳头）至视交叉的一段视觉神经，是视路的最前部分。视路（visualpathway）包括从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质视觉中枢为止的整个视觉传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧膝状体、视放射到枕叶皮质视觉中枢的神经传导通路。
由于视觉纤维在视路各段排列不同，所以在神经系统某部位发生病变或损害时对视觉纤维的损害各异，表现为特定的视野异常。因此，检出这些视野缺损的特征性改变，对中枢神经系统病变的定位诊断具有重要意义。
第二节 视神经疾病
视路是指从视网膜光感受器至大脑枕叶视觉中枢的整个视觉传导通路。临床上将视网膜至视交叉之前的视路部分单独列出，称为视神经。视神经由视网膜神经节细胞的轴索组成，围以三层脑膜，损伤后不易再生。视神经疾病的三大病因，即炎症、血管性疾病、肿瘤。视野检查在视神经及视路疾病的定位诊断上最为重要。
一、视神经炎
【概念】
视神经炎，泛指视神经的炎症、蜕变及脱髓鞘等疾病。分为视乳头炎及球后视神经炎。
【病因】
（1）脱髓鞘疾病：多发性硬化、视神经脊髓炎。
（2）儿童期的传染性疾病：麻疹、腮腺炎、水痘。
（3）脑膜、眼眶或副
鼻窦炎症：如单核细胞增多症、带状疱疹、脑炎。
（4）眼内炎症：葡萄膜炎、视网膜炎。
（5）半数病例查不出病因。
【临床表现】
1、症状
（1）视力急剧下降，甚至无光感，部分患者1~3个月视力恢复。
（2）眼球转动时疼痛。
（3）运动或热水浴后视力下降，称Uhthoff征。
（4）儿童半数双眼患病，发病急，但预后好。
2、体征
（1）患眼瞳孔散大，直接光反应迟钝或消失，间接光反应存在。
（2）视盘
充血、轻度水肿，视网膜静脉增粗。但球后视神经炎者眼底无异常。
（3）中心暗点或视野向心性缩小。
（4）视觉诱发电位潜伏期延长、振幅降低。
【诊断】 根据视力急剧下降，眼球转动时疼痛，结合VEP及视野检查。
【鉴别诊断】
1、前部缺血性视神经病变（AION）
（1）视力骤然丧失；无眼球运动疼痛。
（2）视盘肿胀灰白色；以下方视野缺损最常见。
2、Leber视神经病
（1）见于十几或二十几岁男性。可有或无家族史。
（2）一眼视力迅速丧失，另眼数天至数月内视力也丧失。
（3）视盘水肿，继而视神经萎缩。
3、中毒性或代谢性视神经病变
（1）进行性无痛性双侧视力丧失。
（2）由于各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼等引起。可继发于酒精中毒或营养不良。
【治疗】
（1）急性发病者，MRI发现有脱髓鞘或正常，用糖皮质激素冲击疗法。
（2）既往有多发陈硬化或视神经炎者，使用维生素B族药物及血管扩张剂。
二、前部缺血性视神经病变（AlON）
【病因】 供应筛板前区及筛板区的睫状后血管小分支发生缺血，致使视盘局部梗塞。
（1）视盘血管病变：动脉硬化、栓子栓塞。
（2）血粘度增加：红细胞增多症、白血病。
（3）眼或全身低血压：颈动脉或眼动脉狭窄。
（4）出血：眼内大出血，导致的眼内压增高。
【临床表现】
1、症状
（1）发病年龄多在50岁以上。
（2）突然发生无痛性、非进行性的视力减退。
（3）开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。
2、体征
（1）多见于小视盘无视杯者。
（2）早期视盘轻度肿胀，此后呈局限性灰白色。后期出现视网膜神经纤维层缺损。
（3）弓形暗点或扇形暗点与生理盲点相连。
（4）伴颞动脉炎者，可触及呈索状物的动脉，并有压痛，无搏动。
【临床类型】
1、非动脉炎性
（1）多见于40~60岁患者。25%~40%的患者，另眼会发病。
（2）有糖尿病、高血压、高血脂等危险因素。
（3）夜间性低血压在本病中起作用。
2、动脉炎性
（1）70~80岁老人为多。可双眼同时发生。
（2）主要由颞侧动脉炎所致。
（3）视力减退、视盘水肿更明显。
（4）怀疑为颞侧动脉炎时，做颞动脉活检。
【诊断依据】 ①视力下降无眼痛。②视盘灰白色水肿。③弓形暗点或扇形暗点。
【鉴别诊断】 主要与视神经炎鉴别：年龄较轻；有眼球转动痛；视盘水肿更明显。
【治疗】
1、治疗全身病。
2、全身应用糖皮质激素。
3、静脉滴注扩血管药物。
4、口服醋氮酰胺提高眼灌注压。
三、视盘水肿
【概念】视盘水肿（papilledema）是指视盘非炎症性的阻塞性水肿，通常没有明显的视功能障碍。
【病因】
（1）颅内病变，是引起视盘水肿最常见的原因，如颅内肿瘤、炎症、外伤及先天畸形等神经系统疾病；
（2）眶内病变，任何原因的病变压迫视神经均可产生视盘水肿，如眶内肿瘤、炎症以及内分泌性突眼等；
（3）低眼压，如眼外伤导致睫状体脱离、抗青光眼术后的低眼压、葡萄膜炎；
（4）全身疾病，如
恶性高血压、肺心病等。
【临床表现】除因颅内压增高引起的头痛、呕吐外，患者一般无明显的视功能障碍，色觉及瞳孔反射均正常，除非因渗出或出血累及黄斑而影响视力。有时可有一过性的视物模糊甚至黑，常由于姿势改变而突然诱发。
【诊断】 典型的视盘水肿诊断并不困难，但应注意与假性视盘水肿、视乳头炎等鉴别。
（1）假性视盘水肿多见于高度远视眼，视野检查和眼底荧光血管造影均正常。
（2）视神经炎早期视盘水肿与视神经炎的眼底表现完全相同，主要通过视力和视野来鉴别。视神经炎有明显的视力障碍，视野出现中心暗点。
【治疗】尽早治疗引起视乳头水肿的原发疾病。一般在治愈了原发疾病后，视乳头水肿的预后十分良好，通常在1-2月内完全恢复正常。
四、视神经萎缩
【概念】 任何疾病引起的视网膜节细胞及其轴突的病变，一般是指发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经轴突的变性。
【病因】
（1）颅内高压或颅内炎症，如
结核性脑膜炎。
（2）视网膜病变，包括血管性、炎症及变性。
（3）视神经病变，包括血管性、炎症，金属中毒，梅毒性。
（4）压迫性病变，眶内或颅内病变。
（5）外伤性病变，颅脑或眶部外伤。
（6）代谢性疾病，如糖尿病。
（7）遗传性疾病，如Leber病。
（8）营养性疾病，如维生素B缺乏。
【分类】
（1）原发性：为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体损害，其萎缩过程是下行的。
（2）继发性：原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。
【临床表现】
（1）症状：视力逐渐下降。
（2）体征：①原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，视网膜血管一般正常。②继发性：视盘灰白、边界模糊、生理凹陷消失，后极部视网膜硬性渗出或出血。
【诊断依据】
（1）根据视力、视野等综合分析。不能单凭视盘色调进行诊断。
（2）观察视网膜神经纤维层有助于诊断。
【治疗】
（1）积极治疗其原发疾病。
（2）垂体肿瘤导致的视神经萎缩，术后常可获得惊人的视力恢复。
（3）对视神经管骨折，及时手术效果好些。
（4）可试用神经营养药物及血管扩张药物。
五、视神经及视盘肿瘤
【种类】
（1）
视神经胶质瘤：多见于10岁以内儿童，良性。成人少见，多为恶性。
（2）视神经脑膜瘤：多见于30岁以上成人，女性多于男性，良性，易复发。儿童多为恶性。
【病因】 此两种视神经肿瘤均可能是斑痣性错构瘤（母斑病）中的神经纤维瘤的一部分。
【临床表现】 眼球突出及视力逐渐减退。
【治疗】 手术切除。
（一）视盘血管瘤 ①vonHippel-Lindau病的眼部表现，少见。②采用激光光凝治疗。
（二）黑色素细胞瘤 ①视盘上的黑色肿块，发展极慢，良性。②对视功能多有影响，需定期随诊。
第三节 视交叉及视交叉以上的视路病变
视路病变分为视交叉、视束、外侧膝状体、视放射、视皮质病变。其特点为偏盲型视野。视交叉病变为双颞侧偏盲；视交叉以上病变为同侧偏盲；双眼视野缺损越一致，病变部位越靠后。外侧膝状体之前的病变，出现原发性视神经萎缩。
一、视交叉病变
【病因】 视交叉位于蝶鞍上方，比邻多而复杂。下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉以及鞍结节。这些周围组织的病变均可引起视交叉损害，脑垂体肿瘤最常见，其次为鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤，偶见第三脑室肿瘤或脑积水。
【临床表现】
（1）视野缺损：从象限缺损开始，直到典型的双颞侧偏盲。
（2）视交叉下方的脑垂体肿瘤：颞上象限视野缺损，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损。脑垂体肿瘤还可伴有肥胖、男子性功能减退、女性月经失调等内分泌障碍。
（3）视交叉上方的肿瘤：视野损害顺序与视交叉下方的肿瘤不同。如鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、第三脑室肿瘤等。
（4）第三脑室肿瘤的视交叉病变：多伴有头痛、呕吐、视盘水肿等颅压增高的表现。
（5）颅咽管瘤的X线检查：还可见肿瘤部位的钙化斑。
【诊断】 根据视野改变及表现，结合CT或MRI，可确定视交叉损害及其程度。
【治疗】
（1）积极治疗原发病，手术切除垂体肿瘤。
（2）视盘水肿后继发的视神经萎缩，预后不佳。
二、视交叉以上的视路病变
（一）视束病变
【病因】 邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病。
【临床表现】
（1）病变对侧双眼同侧性偏盲，视野缺损可不一致。
（2）Wernicke偏盲性瞳孔强直，即照射偏盲侧视网膜不引起瞳孔收缩。
（3）晚期可引起下行性视神经萎缩。
（二）外侧膝状体病变 极为少见。临床表现：①病变对侧双眼同侧性偏盲，视野缺损较为对称。②没有Wernicke偏盲性瞳孔强直。③晚期可引起下行性视神经萎缩。
（三）视放射病变
【特点】 ①一致性的双眼同侧偏盲。②有黄斑回避（在偏盲视野内的中央注视区，保留3°以上的视觉功能区）。
【临床表现】 ①视神经萎缩。②无Wernicke偏盲性瞳孔强直。③可伴有大脑损害症状，如失读、视觉性认识不能。
（四）枕叶病变
【病因】 血管病、脑外伤多见；而脑脓肿及脑肿瘤较少见。
【临床表现】
（1）双眼一致性同侧偏盲，伴有黄斑回避。
（2）视神经萎缩。
（3）无Wernicke偏盲性瞳孔强直。
（4）一般不伴有其他神经症状。
（五）皮质盲 其临床特点为：①双眼全盲。②瞳孔光反应完好。③眼底正常。④视觉诱发电位（VEP）检查异常。
