关于视网膜母细胞瘤在临床上的特殊表现

视网膜母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的眼部恶性肿瘤，占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%。无种族.地域及性别的差异。视网膜母细胞瘤的发病率随年龄的增长而迅速降低，89%的视网膜母细胞瘤发生在3岁以前。在无家族史的患者中，单眼患者平均诊断年龄为生后25个月，双眼患者的平均诊断年龄为10-15个月。在有家族史的患者中，诊断年龄明显提前，于生后3个月---9个月出现两个高峰。也有出生后即被发现及成年后才发现的患者，但很少见。临床表现：根据视网膜母细胞瘤的发展过程，可分为四期：眼内生长期.青光眼期.眼外期及远处转移期。但由于肿瘤的部位.生长速度及分化程度的不同，也不一定按这四步的顺序发展。生长在视乳头及巩膜导水管附近的肿瘤，早期即可侵犯视神经向颅内及或眶内蔓延，并不经过青光眼期，直接进入眼外期。早期肿瘤可发生在视网膜的任何部位，位于周边部，则可很长时间没有任何症状.体征，直到肿瘤发展到后极部，瞳孔区出现黄白色反光〈“猫眼样反光”〉或因视力丧失出现斜视时方才引起注意而就诊。如发生在后极部，很早就可出现瞳孔区异常反光。肿瘤分两种方式生长：1.内生型：眼底检查见肿瘤呈白色圆形或椭圆形隆起结节，表面有新生血管或出血。2.外生型：眼底可见视网膜散在白色境界不清的增厚病灶，常伴有视网膜脱离。此种诊断较为困难。当肿瘤较小.位于周边部时，可以保留相当好的中央视力;当肿瘤蔓延至黄斑部或发生视网膜脱离时则视力下降或丧失。当肿瘤体积不断增大，引起眼内压增高，发生继发青光眼。出现眼球充血，角膜水肿，患儿哭闹不安。时间稍长，患儿眼球壁扩张，导致大眼球及大角膜。肿瘤穿破巩膜或角膜突出于睑裂，或沿视神经及巩膜导水管向眶内蔓延而使眼球向前突出，为眼外期。肿瘤可进一步沿视神经侵入颅内，或经淋巴管转移至局部淋巴结，或经血行全身转移，最后导致死亡。视网膜母细胞瘤患者中25%--30%双眼发病，双眼发病时间可相隔2个月---10年。故所有的患者均应散瞳检查眼底。特殊临床表现1.三侧性视网膜母细胞瘤：双眼病例有时同时伴发松果体瘤或蝶鞍区原发性视网膜母细胞瘤，这些肿瘤组织学上与视网膜母细胞瘤类似。一旦发生预后不佳。2.视网膜母细胞瘤自发消退：约有1%---2%的视网膜母细胞瘤在发展过程中发生自发消退或向良性转化。可能与免疫有关，自发消退可以使全部肿瘤停止生长，发生坏死及炎症反应，最终发生眼球萎缩。也可是同一个眼球的部分肿瘤发生萎缩，而其他肿瘤仍继续生长。3.视网膜细胞瘤：有一部分患者发生肿瘤的良性转化，即形成“视网膜细胞瘤”有60%的患者有家族史或为双眼患者。临床常无自觉症状，多在查体时发现。眼底表现为非进行性透明包块或环形隆起，常伴有钙化和色素紊乱。4.第二恶性肿瘤：包括成骨肉瘤.纤维肉瘤.横纹肌肉瘤.恶性黑色素瘤.神经母细胞瘤.肾母细胞瘤.软骨肉瘤.血管肉瘤.白血病.平滑肌肉瘤.腺癌.燕麦细胞癌.甲状腺癌及皮肤恶性肿瘤等。其中成骨肉瘤最为多见。

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