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时间 : 2009-11-29 23:28:15 来源:www.paidu.com

[摘要]

 本文由无私文件-www.54wj.com或拍度-www.paidu.com搜集整理,版权归作者所有,转载请注明出处!色多呈灰蓝色改变的背景上散在着很多结晶样闪光点,此点可能为胆固醇结晶,愈近黄斑中心凹,其排列愈密集,甚至融合成斑块状,中心凹反光不宜分辨。少数病例可见骨细胞样色素沉着。个别病例会有小片状出血并由此逐渐机化为白色膜样组织。此时的眼底周边部可相对正常,时间再长色素上皮与脉络膜毛细血管萎缩,脉络膜大血管暴露呈现部分或全部硬化状态,在围绕视神经乳头附近区域常更显著。

  三、白点状视网膜色素变性

  白点状视网膜色素变性与原发性视网膜色素变性同属于毯层――视网膜变性,二者关系紧密。往往在同一家族的患者中,两者同时存在。患者的先辈可有近亲婚姻史。

  症状与原发性视网膜色素变性基本相似。所不同的主要为散在眼底后部密集的白色的小点。偶见个别病例可有骨细胞样色素斑。

  四、无色素性视网膜色素变性

  无色素性视网膜色素变性与同上述各类临床所见,除无色素外,眼底改变基本相似,只不过色素出现可能晚。

  五、视网膜色素变性另外按其形态来分可有中心型;扇型、单眼型。

  六、Leber先天性黑朦病,发病一般在20个月到5岁之间,眼震、远视。眼底可有色素改变,一般为椒盐状色素。多表现在眼底后部。预后很不好。

  七、与其他综合征伴发的视网膜色素变性

  1、Usher综合症,多为隐性遗传,为视网膜色素变性伴有神经性耳聋。其发病率占视网膜色素变性的8%――33%。在同时患有聋盲的患者中有50%为Usher综合征所致。在先天性耳聋的儿童中有3%――18%伴有视网膜色素变化变性。

  2、Laurence_Moon_Biedl综合症为肥胖多指智力地下等,且伴有视网膜色素变性。

  3、Hallgren氏综合症为常染色体隐性遗传。是视网膜色素变性伴有先天性耳聋和共济失调。

  4、另外有引起脂紊乱的疾病和粘多糖贮积病等都可出现与视网膜色素变性相类似的改变。

  眼部并发症

  1、白内障:

  视网膜色素变性病人的白内障发病率很高,我们统计能达80%,一般发生在晚期,常见多为晶状体后囊下混浊,称谓后极性白内障。这与一般的老年性白内障有所不同,后极性白内障发病时病变范围比较小,往往对视觉不会造成很大的障碍。但是由于患有视网膜色素变性的病人,视野本来就狭窄或已成管状,即使是很轻微的晶状体混浊也会造成视力模糊。因此,患有视网膜色素变性病人并发白内障,如若发展到如此地步,及早手术往往是必要的。

  2、青光眼

  患有视网膜色素变性的病人,约有1%――3%并发青光眼的病例,多为开角性青光眼,闭角性很少。一般认为青光眼是与本病伴发,而非为并发症。

  3、近视

  约有50%的视网膜色素变性的病人伴发近视眼。特别是晚期病人,当予以加戴近视片,即便是不提高视力,病人也觉得好(详见后语)。近视多见常染色体隐性遗传。

  4、玻璃体混浊可达90%

  1、先天禀赋不足,命门火衰,阳衰不能抗阴,阴盛则阳气内伏,神光不得发越,视功能不能正常发挥所致。

  2、肝肾两亏,精气不足,目失濡养,阴精亏损,则阴不济阳,阳气虚不能为用致病。

  3、脾胃虚弱,阳气下陷,清阳之气不能升腾温煦清窍,且失清阳,温煦而病。

  现代研究表明,视网膜色素变性除上述病因和机体免疫功能下降外,常有气滞血瘀等“实”象,这在微循环,眼血流动力学,血流变等研究中得到充分的认识和说明。

  治疗:现代中医治疗本病多从滋补肝肾,健脾益气为主,配合疏肝活血之品,达到标本同治的目的。

  本网站临床协作成员,经多年研究,和几千例临床病例验证,手术治疗配合口服中药的中西医结合方法。不但能避免视功能的恶化,且能恢复一定的视力和扩大视野,这对单纯的视网膜色素变性来说,无疑是探索到一个行之有效的治疗方法。尽管他对晚期的视网9731234548:
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