不同临床表现类型的嗜铬细胞瘤

　现代影像技术的广泛应用，对无典型高血压表现，儿茶酚胺及尿VMA均正常的无症状嗜铬细胞瘤，其发生率在迅速增加。本组无症状嗜铬细胞瘤占同期嗜铬细胞瘤的5.6%，但无症状不等于无功能，这类在严重外伤、感染、手术等应激状态下可出现血压骤升等嗜铬细胞瘤危象的病例，应称为隐匿功能性嗜铬细胞瘤［3］。对于无症状的嗜铬细胞瘤特别是其中的隐匿功能性瘤，其实临床上并不少见，而对此往往缺乏认识，术前准备不足，容易造成意外。本组病例中有3例无症状嗜铬细胞瘤由于未按功能性瘤准备，术中出现嗜铬细胞瘤危象。另外2例无症状嗜铬细胞瘤，在术中挤压肿瘤时血压亦有波动。洪宝发等［4］报道18例无症状嗜铬细胞瘤，无症状有功能者占61.1%，且电镜测定肿瘤内含有大量升压物质，由于未按功能性瘤准备，因低血压、心衰、肺水肿死亡2例。因此建议无症状嗜铬细胞瘤，采取手术治疗时，为预防嗜铬细胞瘤危象的出现，术前均需常规按功能性瘤准备，而在未行术前准备的情况下，因手术死亡率较高，须果断中止手术，待充分的术前准备后改期手术。

　　刘定益等［5］报道嗜铬细胞瘤的复发率为6.5%～10%。认为嗜铬细胞瘤切除术后至少6个月不用药物无症状复发者为复发性嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤的复发率为4.6%（10/216）。孙志熙等［6］报道复发性嗜铬细胞瘤占同期嗜铬细胞瘤的9.3%（11/108）。本组复发性嗜铬细胞瘤占同期嗜铬细胞瘤的8.9%。复发原因一是良性肿瘤多发，表现为原发肿瘤不同时发生，如一侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后对侧复发；二是原位复发或恶变及转移。复发性嗜铬细胞瘤不都是恶性肿瘤，本组1例嗜铬细胞瘤10年中3次复发，病理仍为良性。但复发性嗜铬细胞瘤因其恶性倾向较大，应密切观察，定期复查。除证实嗜铬细胞瘤转移外，还没有可靠的组织学特征能够预见其为恶性，单纯传统的病理特点不能准确判定其良性、恶性。本组15例恶性嗜铬细胞瘤，有10例是临床良性过程，因而术后随访非常重要，随访时间越长，发现转移越多。Beierwaltes对176例嗜铬细胞瘤术后进行随访，46%发生转移，平均第一次术后发生转移的时间为4.2年，有的甚至长达29年才出现转移［2］。人类对嗜铬细胞瘤的生物特性还不够了解，误诊率仍很高，很多术后病理诊断为良性肿瘤，几年或20余年后又发现转移。采用流式细胞学技术研究随访，Pang等［7］报道71%（56/79）临床良性嗜铬细胞瘤为正常的DNA二倍体模式，29%（23/79）为四倍体和非整体模式，这包括其中7例有局部浸润或局部及远处转移的恶性嗜铬细胞瘤。颜醒愚等［8］认为二倍体肿瘤可视为良性，四倍体可做为恶性指标，但对异倍体的意义争议较大。流式细胞计检查虽然尚不能对肿瘤良性与恶性做出界定，但可为临床治疗方案的制定提供帮助，对具有异常DNA直方图的嗜铬细胞瘤要密切随访。

　　家族性嗜铬细胞瘤与散发性嗜铬细胞瘤不同，其发病年龄轻，多为双侧或多发性嗜铬细胞瘤，可同时或相继发生甲状腺髓样癌。本组家族性嗜铬细胞瘤初次发病年龄在13～26岁，3例为多发或双侧嗜铬细胞瘤。Lairmore等［9］经组织学论证其肾上腺髓质疾病在多发性内分泌腺瘤的（MEN-IIA或MEN-IIB）患者中常为双侧，并报告23例患者在单侧嗜铬细胞瘤行一侧肾上腺切除，对侧肉眼正常的腺体，术后平均随访11.87年，在保留一侧肾上腺体12例出现嗜铬细胞瘤（52%）。本组1例MEN-IIA患者在一侧肾上腺嗜铬细胞瘤，于术后17年出现对侧复发。

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