嗜铬细胞瘤的病因病理

时间 : 2009-11-29 01:24:54 来源：heart.xfujk.com

[摘要]

肾上腺髓质起源于夕胚层神经嵴，胚胎期嗜铬细胞随交感神经在体内广泛分布，婴儿出生后大多数嗜铬组织退化，而肾上腺髓质则集中大量嗜铬细胞和少量交感神经元。嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质以及其他任何肾上腺素能系统的嗜

肾上腺髓质起源于夕胚层神经嵴，胚胎期嗜铬细胞随交感神经在体内广泛分布，婴儿出生后大多数嗜铬组织退化，而肾上腺髓质则集中大量嗜铬细胞和少量交感神经元。嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质以及其他任何肾上腺素能系统的嗜铬细胞产生过多儿茶酚胺的肿瘤，临床上以高血压及其他心血管症状为主。约9O％的患者可成功地切除肿瘤而治愈，未得到及时诊治的，死亡率甚高。

（一）病因
嗜铬细胞86％～9O％来源于肾上腺髓质，目前嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚。
Calkins和Howard于1947年首先发现嗜铬细胞的家族性，随着分子生物学研究的深入，发现嗜铬细胞瘤患者存在多种遗传基因的异常。Tanaka发现患者22号染色体长臂存在杂合性缺失。Lin等发现功能性肾上腺肿瘤患者的P53基因有突变。家族性嗜铬细胞瘤约占嗜铬细胞瘤的6％～1O％，发病年龄早，好发于儿童。双侧性嗜铬细胞瘤中约50％为家族性的，同一家族的发病年龄和肿瘤部位往往相同。

（二）病理
嗜铬细胞瘤绝大多数为单个腺瘤，右侧多于左侧，肿瘤大小相差悬殊，大则可达4kg，但7o％dxT70g，平均直径约5cm。嗜铬细胞瘤分良性和恶性，良性为多，呈圆形或卵圆形，表面光滑，包膜完整，周围血管丰富。瘤体切面呈黄褐色或淡灰色，血管丰富，间质少，中心可出血、坏死或囊性变，偶见钙

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