异位恶性嗜铬细胞瘤1例

作者：汤颖作者单位：海南省人民医院,海南海口570311.

【关键词】恶性嗜铬细胞瘤异位

　　1病例　　患者女，30岁，因反复头痛、心悸、多汗1年半入院，发病以来体重下降5kg。外院多次测血压增高，无高血压家族史,予北京降压0号等治疗。血压未能控制正常。入院查体：BP202/128mmHg，P108次/分。心律齐，无杂音。全腹未扪及包块，双肾区无叩痛，未闻及血管杂音。辅助检查：血、尿、便三大常规，肝肾功能正常。血钾3.0mmo/L，24h尿钾77.06mmol/24h。OGTT试验测2h血糖为10.25mmol/L，示糖耐量异常。三次留24h尿VMA分别为51.83μmol、62.34μmol、119.61μmol（正常值＜68.6）。血浆肾素活性：卧位56.1μg/L.h（正常值0.05～0.79），立位96.1/L.h（正常值1.95～4.02）；血管紧张素Ⅱ：卧位33.2ng/L（正常值28.2～52.5），立位82.86ng/L（正常值55.3～115.3），血醛固酮卧位248.4ng/L（正常值59.5～173.9），立位795.1ng/L（正常值65.2～295.7）。酚妥拉明试验前血压196/126mmHg，静注酚妥拉明5mg后4min内血压最低降至142/92mmHg，血压下降最大幅度为52/34mmHg。心脏彩超正常。B超示下腔静脉与腹主动脉间可见一稍低回声团，大小约37mm×31mm。肾上腺CT提示右侧肾上腺前方（腹主动脉与下腔静脉间）见一类圆形肿块影，大小约3.7×2.8cm，密度尚均匀，边缘清楚，增强扫描明显不均匀强化，下腔静脉明显受压、变窄，右移，考虑嗜铬细胞瘤可能性大。双侧肾上腺大小、形状及密度未见异常。腹部MRI示腹主动脉与下腔静脉间见大小约3.7×2.8cm长T1长T2异常信号影，边缘较清楚，下腔静脉明显受压，其流空效应存在，结合病史考虑异位嗜铬细胞瘤可能性大。131I-MIBG肾上腺髓质显像右肾上极内上方异常示踪剂浓聚灶，考虑嗜铬细胞瘤。　　术前使用酚苄明等降压治疗，血压控制于120～145/85～95mmHg后，术中探查见右腹膜后肿瘤，大小约3×3.5cm，位于下腔静脉与门静脉、腹主动脉之间，右肾静脉上方，质中，有包膜。十二指肠降段肠壁近狭窄处有一结节，大小约1.0×1.5cm，质硬，边界欠清。遂行右腹膜后嗜铬细胞瘤切除术及十二提肠壁结节切除术。病理诊断：十二指肠肿物、右腹膜后肿物均考虑为嗜铬细胞瘤，其中十二指肠肿物瘤细胞向肠壁及周围组织浸润性生长。两处肿物均作免疫组化进一步诊断：十二指肠肿物、右腹膜后肿物免疫组化标记CgA、Sy、S-100、Vimentin均阳性，SMA、CD34均阴性，其中十二指肠肿物CK（+），CD117弱（+），右腹膜后肿物CK（-），CD117（-），结果提示两处肿物均符合嗜铬细胞瘤，鉴于十二指肠肿物浸润性生长，瘤组织内有卷入的平滑肌，考虑为浸润性病变，结合两处病变，考虑恶性嗜铬细胞瘤。术后予扩容、输血等对症治疗，恢复良好，无头痛头昏，无心悸多汗，血压平稳，波动在101/66～140/90mmHg。

　　2讨论　　嗜铬细胞瘤多数病例发生于肾上腺髓质，约有10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。肾上腺外嗜铬细胞瘤来源于肾上腺外嗜铬组织或副神经节系统，约占嗜铬细胞瘤的15％～20％。肾上腺外肿瘤最常见部位为腹膜后腹主动脉旁区域，包括膈肌和肾下级之间、肾门周围、肾下极与腹主动脉分叉之间。此外，也可位于头颈部、胸腔、纵膈、腹腔、远端输尿管、膀胱、骶尾区、肛门、女性卵巢、子宫阔韧带、阴道壁、男性精索、前列腺、后尿道等部位。可为单发或多发，也可多中心生长，病灶可同时累及肾上腺和肾上腺外。肾上腺外嗜铬细胞瘤与来源于肾上腺的嗜铬细胞瘤相比恶性倾向更高，恶性肿瘤多形状不规则，且具有周围浸润、远处转移及复发趋势。由于肾上腺外嗜铬细胞瘤位置多变，其诊断与治疗难于肾上腺嗜铬细胞瘤。本病例系位于右腹膜后腹主动脉旁的多发的恶性肾上腺外嗜铬细胞瘤。

　　2.1临床表现①高血压：为本症最重要的临床症状，有阵发性和持续性两型，持续性亦可有阵发性加剧。多数为阵发性发作，为本病所具有的特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升，可达200～300/130～180mmHg，同时伴有头痛、心悸、呕吐、出汗、心律失常等，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。其中头痛、出汗、心悸三联征对诊断有重要意义。部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。可因情绪激动、体位改变、吸烟、大小便等诱发。一般降压药物疗效不佳。②代谢紊乱症候群：基础代谢率升高、低热、多汗，消瘦。血糖升高，糖耐量降低。脂代谢紊乱。低钾血症。

　　2.2定性诊断内分泌检查是基于嗜铬细胞瘤患者儿茶酚胺及其代谢产物增加，目前临床较常用的内分泌检查包括24h尿儿茶酚胺测定、血中儿茶酚胺测定、24hVMA测定。药理试验：①抑制试验（酚妥拉明试验、可乐定试验）：常用于血压高于160/90mmHg或血浆儿茶酚胺在1000～2000pg/ml可疑嗜铬细胞瘤患者。②兴奋试验（冷加压试验、胰高血糖素试验、组织胺试验、酪胺试验）；常用于血压正常或较低的发作间歇期进行。如血压超过170/110则不宜采用。

　　2.3定位诊断肾上腺外嗜铬细胞瘤的定位诊断需明确肿瘤所在部位，了解其大小及与周围解剖的关系，以利于手术切除，还需除外多发病灶。目前临床常首先采用B超、CT、MRI、行解剖学定位，再辅以MIBG、PET及生长抑素受体显像进行功能性定位。B超检查操作简便，准确率高，应作为首选定位诊断方法。2006年的一项前瞻性研究发现，分别用CT、MRI及MIBG对肾上腺外嗜铬细胞瘤进行定位，三者的特异性依次为93％、93％、100％，敏感性依次为90％、93％、91％［1］。可见MRI因其良好的组织对比度，用于解剖学定位略好于CT。　　本病例从临床表现、生化特点、CT、MRI及MIBG检查均支持嗜铬细胞瘤，并最终经病理证实为恶性嗜铬细胞瘤，诊断明确。