嗜酸性筋膜炎

时间 : 2009-11-29 01:01:36 来源：www.chinaderma.com

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[摘要]

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重要病理改变

a病变部位主要在深筋膜，

b深筋膜炎症伴多数嗜酸性细胞浸润，

c后期筋膜纤维化及硬化。

一般病理改变

a表皮和真皮浅层无明显改变,

b病变主要位于深筋膜，初期为炎症、水肿，以后筋膜呈弥漫性显著增厚、纤维化、硬化，

c深部脂肪小叶间隔的纤维可比正常的增粗、淡染、均质化和透明变，

d有些病例的真皮网状层发生明显的纤维化和硬化，而皮下脂肪完全被水平排列、粗而均质的胶原纤维所代替。胶原纤维中有很少成纤维细胞，且与筋膜相融合，

e炎症可扩展到附近肌肉和皮下组织，肌纤维变性、局部瘢痕形成，

f深筋膜、肌肉及真皮有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，嗜酸性细胞呈散在、簇集或在血管周围浸润，

g直接免疫荧光检查，筋膜处有1gG和（或）IgM沉着。

h组织学上，本病很可能是一个深在型限局性硬皮病。

病理鉴别诊断

限局性硬皮病：一般根据嗜酸筋膜炎部位深在及较多嗜酸性细胞浸润可与硬皮病鉴别,

硬肿病：真皮增厚，胶原纤维肿胀，均质化，间隙增宽，充满酸性粘多糖基质。

a本病好发于男性，男女之比为2：1，任何年龄均可发病，但以30岁～69岁为多。好发于秋冬季节，

b病因不清，有人认为本病可能是与季节性抗原有关的一种免疫性疾病；亦有人认为是硬皮病的一个特殊类型；但亦有认为本病属血管炎范畴，

c患肢弥漫性肿胀，触之坚硬，皮肤固着于深部组织。可引起运动受限和关节挛缩。发生在躯干部的皮损外观象硬斑病，但甚少见到，

d好发于四肢，面部则几乎不受侵犯，

e起病时常有低热、全身倦怠、肌肉酸痛、Raynaud现象、指尖溃疡、毛细血管扩张，

f未梢血嗜酸性细胞显著增高，骨髓象也有嗜酸性细胞增高，血沉快，高γ球蛋白血症，血IgG增高，

g自然病程良性。大多数病例皮损自行或经皮质类固醇激素治疗后逐渐改善及消退。

临床鉴别诊断

限局性硬皮病

伴高γ球蛋白血症及嗜酸性细胞增多的弥漫性筋膜炎（Diffusefasciitiswithhypergammaglobulinemiaandeosinophilia）

嗜酸性细胞增多性弥漫性筋膜炎（Diffusefasciitiswitheosinophilia）

弥漫性筋膜炎（Diffusefasciitis）

Shulman综合征（Shulman’sSyndrome）

关键词: 性病嗜酸性筋膜炎

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