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疾病库

时间 : 2009-11-29 13:27:25 来源：news.sina.com.cn

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[摘要]

　　

　　【病因】　　本病病因尚未明了。目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属，有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型，即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病的一种独立疾病。　　【病理说明】　　本病主要病变在筋膜，呈现胶原纤维增生、变厚、硬化，血管周围有灶性淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，部分有不等量嗜酸性粒细胞浸润，可见细血管扩张和增生。筋膜中增生的胶原组织可伸向皮下脂肪小叶间隔内，使部分脂肪小叶可包裹在硬化损害内。直接免疫荧光检查显示筋膜和肌间隔中有IgG、C3的沉积，真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgM、C3沉积，真皮表皮交界部位可见IgM沉积。

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