阵发性运动障碍(paroxysmaldyskinesias)为一种离子通道病,可见短暂舞蹈
手足徐动症或肌张力障碍,持续时间较短。Gowers(1885)首先描述运动诱发舞蹈手足徐动症样或肌张力障碍性癫。1940年Mount和Reback报道1例常染色体显性遗传23岁男性,可见上下肢舞蹈手足徐动症样运动,每天发作2~3次,持续5min至数小时不等,诱因包括乙醇、咖啡、茶、
疲劳、吸烟等。发作间期正常,称为家族性阵发性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(familialparoxysmaldystonicchoreoathetosis)。Lishman等1962年报道“阵发性运动源性舞蹈手足徐动症”。1967Kertesz详细描述“舞蹈肌张力障碍发作”,诱因为突然运动(运动源性)、应激或兴奋状态,PKC发作形式多样,可见突然、简短性单侧或双侧异常运动,如肌张力障碍性姿势、舞蹈、手足徐动症、投掷症等,称为阵发性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmalkinesigenicchoreoathetosis,PKC),近年来多称阵发性运动源性运动障碍(paroxysmalkinesigenicdyskinesia,PKD).PKC迄今已经报道300多例,可呈家族性、散发性、继发性类型,家族性类型较常见,呈常染色体显性遗传,外显率不完全,某些病人曾有婴儿无热性惊厥病史,预后良好。已经在8个日本家系和1个非洲裔美国人家系中将PKC基因位点定位于16号染色体着丝粒周围区域。PKC偶可见于多发性硬化、脑外伤、丘
脑梗死、
进行性核上性麻痹(PSP)、
糖尿病、低钙血症、产伤、甲状腺功能亢进症、原发性甲状旁腺功能减退(IPH)等。某些学者认为PKC是一种反射性癫 ,而其他学者则认为是基底节功能障碍所致。40%~70%PKC病人为家族性类型。中国、日本多见家族性类型。
【已有位网友发表了看法,点击查看。】【医生在线 健康咨询快去问吧】[找专家看病其实不难][腰间盘突出症状及治疗]0我顶!!0我有话说0