松果体瘤

时间 : 2009-11-29 19:33:03 来源：www.moidu.com

[摘要]

・松果体瘤疾病介绍

松果体位于间脑的顶上方，主要分泌褪黑素（melatonin），其作用与脑垂体的黑色素细胞刺激素（MSH）相反，使两栖类皮肤色素变浅。松果体是神经内分泌的转换器，起“生物钟”的作用，并可能抑制性腺的活动。松果体瘤按细胞形态学分类有多种，离开松果体而在漏斗附近的肿瘤称异位松果体瘤。松果体瘤约占脑瘤的1%。儿童的发病率比成人明显高，占全部脑瘤的2.5%。

・松果体瘤疾病症状

・松果体瘤疾病原因

松果细胞主要有两种：即松果体实质细胞和胶质细胞。松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤。松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤、癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。

・松果体瘤疾病体征

一.病史、症状：
好发于儿童，1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状，可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑，出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状。神经系统症状主要为两眼上视不能，动眼神经麻痹使眼球运动障碍，共济失调，瞳孔反射改变包括阿罗瞳孔，嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍，称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性器官早熟表现的特征。有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。
二.体检发现：
可有视力下降，视神经乳头水肿，步态异常。
三.辅助检查：
头颅CT扫描、核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。

・松果体瘤疾病化验检查

头颅CT扫描、核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。

・松果体瘤疾病诊断和鉴别诊断

一、下丘脑综合征
（一）临床表现
下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可表现为复杂的临床症候群。
1.内分泌功能障碍怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳萎、性早熟或性功能发育不全。
2.占位性病变而引起颅内压高表现头痛、呕吐、视力减退、视野缩校
3.摄食障碍贪食，过度贪食伴极度肥胖;厌食，过度厌食伴极度消瘦。
4.睡眠和意识障碍可表现为嗜睡或失眠。
5.体温调节障碍发热可为低热37.5℃以下，高热呈弛张型或不规则型;亦可表现为体温过低。
6.精神障碍表现为过度兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒等。
7.遗传性下丘脑疾病如Kallmann’s综合征表现。
（二）诊断
引起下丘脑综合征的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病史，综合分析各项检查结果。除诊断本症外尚须进一步查明病因，常用检查：①测下丘脑释放激素水平;②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH、LRH兴奋试验及胰岛素耐量试验;③脑脊液检查;④脑电图;⑤X线头颅平片、脑血管造影、头颅CT及MRI。
二、Nothnagel氏综合征
又称眼肌麻痹小脑共济失调综合征。单侧眼病变，受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹，尤其是向上注视麻痹。共济失调步态，上肢运动不协调，也可有对侧小脑共济失调。可合并嗜睡。

・松果体瘤的并发症

术后可有的并发症：颅内出血、消化道出血、学电解质紊乱、低钠血症、高纳血症、垂体功能低下、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。

・松果体瘤疾病的治疗

对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜，依据病理结果来设计靶区。只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险，只好单纯放疗，此时宜用边缘较宽的局部野照射（2～30）Gy/（2.5～3.5）周后，立即CT扫描与放疗前CT片对比，如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。射野则应改为全脑、全脊髓照射，剂量为30Gy（原发灶追加总量达50Gy）。如果CT片显示肿瘤无明显改变，说明此肿瘤对放射线不敏感，可能属于良除肿瘤而适于手术切除，若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。

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