糖原累积病

时间 : 2009-11-29 01:04:22 来源：www.jk007.com

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[摘要]

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主要受累器官

糖原合成酶缺乏

严重低血糖，酸中毒，肝肿大（脂肪肝引起）

VonGierke病

葡萄糖-6-磷酸酶

肝、肾、肠、红细胞、白细胞

肝肿大，低血糖，高脂血症，酸中毒

溶酶体α-1，4葡萄糖甘酶

全身性，主要为心、横纹肌，次为肝、中枢神经系统、白细胞

肌无力，巨舌，心肌肥厚，P-R间期缩短，婴儿早期心力衰竭，洋地黄无效。1岁内死亡

Cori病，限制性糊精病

脱支酶（淀粉，1，6-葡萄糖苷酶）

肝、肌、红细胞、白细胞

低血糖，肝肿大，肌无力，可分为肝型、肌型和肝、肌型三种，症状较Ⅰ型为轻

分支酶（糖原结构无分支，与正常糖原不同）

肝、脾、心、肌

异常糖原刺激肝纤维增生，故早期门脉性肝硬化，肝、脾肿大，幼儿期死于肝功能衰竭

肌无力，运动后肌僵硬、强直，后期肌萎缩。儿童、青年期发病为多

同Ⅰ型，但症状轻，且无酸中毒和高脂血症

肌磷酸果糖激酶

肝磷酸酶激酶活力下降，但并非原发，给肾上腺素和胰高糖素后活力正常，确切步骤不明

肝肿大，共济失调，震颤，神经退行性变，肌张力增高，痉挛，去大脑强直直至死亡，急进期尿儿茶酚胺排出增加

肝磷酸酶激酶

肌磷酸酶激酶

肝大，低血糖

CAMP依赖性激酶

肝大，6岁后轻度发作性肌痛

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