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婴儿出生后3个月内，嗜酸性粒细胞计数高于成人的3倍，此为生理性嗜酸性粒细胞增多。
遗传性嗜酸性粒细胞增多症偶有报道。
大多数嗜酸性粒细胞增多为反应性。多种致病因素可激活某些T淋巴细胞，增加GM-CSF,IL-3和IL-5等细胞生长因子的生成，加速骨髓中的增殖。因此，很多不同种类的疾病，都可伴有外周血和（或）组织中嗜酸性粒细胞增多。表114一1列举了这些疾病，其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过敏性疾病。
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2007-9-1716:18
通常，经过病史的询问及常规检查，不难作出嗜酸性粒细胞增多的病因诊断。但有时则需要对患者进行全面估价，以发现寄生虫、血管炎或肿瘤的诊断依据。逐一详述这些疾病，将超出本书范围，本书仅介绍几种嗜酸性粒细胞浸润重要独立器官的疾病。
一、肺嗜酸性粒细胞增多综合征
正常肺组织中有少量嗜酸性粒细胞。某些肺部病变和累及肺的寄生虫感染时，可见肺组织和血、气道分泌物内嗜酸性粒细胞增多。临床上将胸部X线检查见到的一过性阴影合并血嗜酸性粒细胞增多称为肺嗜酸性粒细胞增多综合征。其病因主要有寄生虫感染、霉菌感染、变态反应、药物作用等。由蛔虫感染和药物所引起的嗜酸性粒细胞肺炎被称为吕弗勒综合征（Loffler'ssyndrome）。
人蛔虫的幼虫经肝门静脉进人肺循环，并向肺实质移行，引起肺实质浸润和嗜酸性粒细胞增多与聚集，即为吕弗勒综合征。多种药物诱发的过敏性肺反应也可导致此综合征。这些药物包括青霉素、阿司匹林、磺胺、吠喃坦吮、金制剂等。至于它们所诱发的过敏反应属于哪一类型，尚不清楚。
患吕弗勒综合征时，患者通常有低热;咳嗽，如果有痰，痰中常见到嗜酸性粒细胞;
肌痛;偶有呼吸困难。体征往往缺如。药物所致者，2/3患者可闻及湿罗音。外周血嗜酸性粒细胞中度增多。X线胸片显示上肺野实质性浸润，为周边性，非节段性，可呈游走性。1一2周后消失。吕弗勒综合征为自限性疾病，多于4周内痊愈。
吕弗勒综合征的诊断依据是肺部X线检查发现有实质浸润，同时血嗜酸性粒细胞增多，在痰中找到嗜酸性粒细胞。但需与下列其他类型的肺嗜酸性粒细胞增多综合征相鉴别:
（1）变态反应性支气管肺霉菌病:本病为一炎症性支气管和肺疾患，主要由曲霉菌诱发I型和ul型变态反应所致。临床上除了有肺部浸润和血中嗜酸性粒细胞增多，多出现哮喘，痰呈墨绿色，胶冻状，可查到霉菌菌丝，X线检查还可发现支气管扩张。血清IgE升高，对曲霉菌的皮肤试验和血清沉淀抗体皆呈阳性。
（2）慢性嗜酸性粒细胞增多性肺炎:多数患者为中年女性，有高热、夜汗、消瘦和进行性呼吸困难。也可发生哮喘和咯痰。典型的胸部X线改变为“影像阴性的肺
水肿”。实验室检查除嗜酸性粒细胞增多外，可有贫血、血沉增快。本病发病机制不清。可危及生命。
（3）热带嗜酸性粒细胞增多症:为丝虫感染引起的过敏性疾病，在远东地区流行。有低热、咳嗽、呼吸困难、淋巴结肿大，肺部可有干湿性罗音。血嗜酸性粒细胞明显增高（>3X109/L）,IgE明显升高。淋巴结活检可发现丝虫。
（4）高嗜酸性粒细胞综合征（hypere-osinophilicsyndrome,HES）:外周血及骨髓中嗜酸性粒细胞明显增多，并可累及各种器官，包括肺。原因不明，详见本章第三节。
吕弗勒综合征一般无需特殊治疗。根据不同病因，经驱虫治疗或停用可引起本病的药物，多于4周内痊愈。
二、嗜酸性粒细胞性胃肠炎
嗜酸性粒细胞性胃肠炎少见，其特征为胃肠道各层组织的嗜酸性粒细胞浸润，常伴有外周血中嗜酸性粒细胞增多。本病的病因未明，可能与食物过敏和其他变应性疾病有关，但多数患者并无此种过敏史。
1.临床表现
本病的胃肠道症状并无特殊。由于嗜酸性粒细胞浸润可发生于胃肠道的局部，也可呈弥漫性，受累程度亦不同，故临床表现变化甚多。起病可呈急性或慢性，多有上腹部痉挛性疼痛，疼痛无规律性，伴恶心、呕吐。若有腹泻、呕血、黑便、体重下降等，表明粘膜受累严重，可发生大量蛋白质丢失而导致低蛋白血症，肌层浸润明显时可出现
肠梗阻。浆膜受累者可出现
腹水，腹水中含有大量嗜酸性粒细胞。约半数患者有其他过敏性疾病，如过敏性鼻炎、湿疹等。
2.实验室检查
外周血中可有嗜酸性粒细胞增多，急性者则多在正常范围。大便中可找到Charcot-Ley-den晶体。患者可发生缺铁性贫血，在儿童患者中多见。血沉加快，血浆白蛋白下降，IgE升高。胃肠道钡餐造影可见受累部位增厚、狭窄、僵硬，有时呈结节状类似肿瘤。内镜检查可见粘膜充血、水肿、增厚或出血。活组织检查可见嗜酸性粒细胞浸润。
3.诊断与鉴别诊断
本病临床诊断较难，需依靠病理组织学检查方能确诊。凡有原因不明的腹痛、腹泻、呕吐、便血等症状，伴过敏史和（或）外周血嗜酸性粒细胞增多者，均应疑及此病，尽可能取得活组织作病理学检查。若局部嗜酸性粒细胞浸润形成结节、累及粘膜下层和肌层而外周血嗜酸性粒细胞不增多，则称为嗜酸性粒细胞性肉芽肿，为一种特殊类型。需与本病相鉴别的疾病有:胃肠道的寄生虫感染，如钩虫、绦虫、血吸虫等，可引起胃肠道症状和血嗜酸性粒细胞增多，应根据它们的特殊临床表现进行有关的病原体检查。胃肠道肿瘤，包括恶性淋巴瘤，也可出现外周血嗜酸性粒细胞增多，此时病理学检查具有决定性意义。特发性高嗜酸性粒细胞综合征（IHES），病变累及多个器官，病程短，预后差，将在下节详述。
4.治疗
嗜酸性粒细胞性胃肠炎为自限性疾病，可呈反复发作，但预后良好。如能发现某种食物或药物为本病诱因或可使症状加重，应避免食用或使用。症状严重者，如腹痛剧烈，出现腹水，可给予糖皮质激素，泼尼松每日30一40mg,1-2周后症状控制，减量维持，逐渐停药。若疗效不显，可加用其他免疫抑制剂，如硫哩嗦吟，每日50-100mg，用药期间应注意骨髓抑制等副反应。
三、嗜酸性粒细胞性心内膜病
本病曾有多种名称，如吕弗勒心内膜炎、缩窄性心内膜炎、非热带性心内膜纤维化、伴有嗜酸性粒细胞增多的心内膜病等。这些名称反映了本病不同发展阶段的特点，而它们共同的基本病变为心室内膜呈纤维性增厚，心室充盈受限，伴有持续性或一过性嗜酸性粒细胞增多，故现在统称为嗜酸性粒细胞性心内膜病。
1.发病机制
嗜酸性粒细胞的增多无论其原因为特发性（如HES）或继发性（如丝虫感染），都可引起心内膜纤维化。在致病过程中，嗜酸性粒细胞的MBP和嗜酸性阳离子蛋白起着主要作用。尽管嗜酸性粒细胞增多到何种程度，或持续多长时间就会出现
心脏病变尚无定论，且并非所有嗜酸性粒细胞增多者都有心脏病变，但嗜酸性粒细胞增多的患者其心脏病变的发生率确有明显升高。
有作者将本病的发展分为4个阶段。初期为心肌急性炎症，有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，然后在嗜酸性粒细胞浸润的心内膜表面覆盖“厚层血栓”。第三阶段病变机化，胶原纤维增生，心内膜增厚，血管扩张，心肌亦发生纤维化。最后，增厚的心内膜中出现玻璃样变，心肌细胞间出现纤维样隔膜。右心室很少受累和选择性内皮细胞损害为本病的特征性病理改变。
2.临床裹现
本病多发生于男性，患者男女比例为3:10多数患者年龄在15一50岁。主要临床表现为心力衰竭和血栓栓塞。外周血嗜酸性粒细胞可以增多，亦可正常。心内膜病变的限制性影响、心室腔闭锁、房室瓣功能不全，都可导致心力衰竭。由于病变范围不同，可发生左心衰竭，表现为左心房扩大、肺水肿等;或发生右心衰竭，表现为肝脏肿大、颈静脉充盈等。ECG常显示非特异性的ST-T段改变和束支传导阻滞。部分患者可发生心律失常，如病窦综合征或房室传导阻滞等。X线下心影正常或心房扩大，肺淤血明显。偶见心肌钙化。超声心动图可显示多种非特异性改变，如左心室壁增厚、左心房扩大等，三分之一病例有心包渗出。明显的附壁血栓和心腔闭塞，可见于晚期患者。尽管有这些改变，但由超声心动图所推算的射血功能仍然正常。心导管检查所发现的血液动力学改变类似于心包缩窄，如右心房压力升高并下降迅速、心室舒张早期快速充盈、末期呈下陷后平台波型等。很多病例可见房室瓣功能不全，这是由于附壁血栓累及房室瓣的支持结构。血栓可存在于任何一侧心室，脱落后造成肺或外周动脉栓塞。
3.诊断和治疗
嗜酸性粒细胞增多的年轻患者，出现心力衰竭和限制性心脏病变时，无论有无血栓栓塞，都应考虑是否为嗜酸性粒细胞性心内膜病。经皮心内膜活检则为明确诊断的有效手段，并藉此与缩窄性心包病变相鉴别。其组织学特点前已述及。
本病明确诊断后的自然病程为1-4年。呈进行性，可突然死亡。个别报道存活可达15年。如果发现嗜酸性粒细胞增多的原因，则应针对病因给予治疗。如为特发性高嗜酸性粒细胞综合征引起，可给予泼尼松或经基脉，以减少嗜酸性粒细胞数量及其脱颗粒作用，延长生存期。对于心力衰竭，通常应用洋地黄制剂和利尿剂加以控制。附壁血栓及临床上的栓塞表现为抗凝治疗的有力指征，可选用肝素或华法令。血栓去除术和瓣膜置换术都有治疗成功的报道。
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