寻常型天疱疮

天疱疮PemphigusPemphigusL10原有数据库资料天疱疮是一种比较严重的慢性大疱性皮肤粘膜病，多于中年以上发病。临床表现为成批发出大疱和不易愈合的糜烂面。组织学上具有皮肤棘层细胞松解，形成表皮内水疱的特征。多于中年以上发病。原有数据库资料病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。预后不良。患者血清中存在着具有一定特异性的抗表皮细胞膜的自身抗体（天疱疮抗体），大部分属IgG。皮损或正常皮肤直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间染色，相当于棘细胞松解发生的部位。患者血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度大致相平行。临床上一般分四种类型：即寻常型天疱疮，增殖型天疱疮，落叶型天疱疮，红斑型天疱疮。原有数据库资料本病的发病机制尚未完全阐明，一般认为天疱疮抗体结合到表皮细胞膜上，活化或释放一种可溶性水解酶，然后溶解细胞间粘合质而使桥粒断裂，导致棘细胞松解，形成裂隙和大疱。原有数据库资料本病慢性经过，易于反复，迁延不愈。（一）症状：皮肤粘膜大疱性损害，初起有灼热，瘙痒，破溃后发生疼痛，多伴有发热，畏寒，头痛，乏力，食欲不振等全身症状。（二）体征：大疱壁薄、松弛、易破，疱液澄清或混浊，疱周大多无红晕，用手指压迫水疱，疱壁即向周围扩大，可与邻近水疱融合，或以手指摩擦水疱周围的皮肤，表皮即与真皮分离，此现象称之为尼氏征阳性。（三）临床分型：寻常型天疱疮：1．多发于中年人。2．损害泛发全身，以受压或摩擦部位为重。3．皮损为皮肤上出现松弛性大水疱，疱壁易破，破后糜烂不易愈合。4．自觉瘙痒或疼痛，可伴发热、畏寒、食欲减退。5．尼氏征阳性（用手指压擦正常皮肤，表皮即可剥脱，压迫水疱，水疱可沿压迫方向向前推移）。6．组织病理检查为表皮内大疱，常见棘细胞松解，形成天疱疮细胞。7．直接免疫荧光检查可见棘细胞间有IgG沉积，呈鱼网状荧光。原有数据库资料表皮棘细胞松解征阳性；疱底刮取组织涂片，Giensa染色，可见天疱疮细胞；组织病理变化显示棘层松解，并有表皮内裂隙及水疱形成；皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查，可见细胞间有天疱疮抗体沉积，根据沉积部位尚有助于分型；间接免疫荧光试验测定血清抗体的滴度，有助于诊断及治疗效果的评估。免疫病理：DIF可见损害处表皮细胞间有IgG和补体沉积。IIF检查，患者血清可查到天疱疮抗体，其滴度与病情活动一致。高世明编《现代医院诊疗常规》寻常型天疱疮：（一）常见于胸、背部，可泛发至全身。（二）外观正常皮肤或红斑上发生浆液性水疱，疱壁薄、松弛易破，尼氏征阳性。（三）常伴口腔粘膜水疱或糜烂。（四）组织病理：棘层细胞松解裂隙、水疱形成、疱内棘层松解细胞。DIF为棘细胞间IgG、C3呈网状沉积。IIF：检出天疱疮抗体。原有数据库资料根据松弛性水疱、表皮棘细胞松解征阳性；疱底刮取组织涂片，Giensa染色，可见天疱疮细胞；组织病理变化显示棘层松解，并有表皮内裂隙及水疱形成；皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查，可见细胞间有天疱疮抗体沉积，根据沉积部位尚有助于分型；间接免疫荧光试验测定血清抗体的滴度，有助于诊断及治疗效果的评估。原有数据库资料需与类天疱疮、重症多形性红斑、中毒性表皮坏死松解症、全身剥脱性皮炎型药疹及增殖性化脓性皮炎等作鉴别。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）支持治疗，防治感染。（二）糖皮质激素：为本病首选药物，根据天疱疮类型、患者皮损严重程度选定剂量。一般选用泼尼松，轻度60mg/d，中度80mg/d，重度120mg/d，病情控制稳定后2周开始减量，调整维持量，需长期服用。病情严重可改用琥珀酸氢化可的松和甲基氢化泼尼松静注。有用甲基氢化泼尼松或地塞米松冲击治疗难治性天疱疮。（三）免疫抑制剂：往往与糖皮质激素合用，可减少后者用量、减轻副作用。可选用硫唑嘌呤或环磷酰胺，剂量1-2mg/（kg．d），口服，也可选用环磷酰胺大剂量冲击治疗难治性天疱疮。（四）其他治疗：血浆置换疗法、免疫球蛋白、DDS。（五）局部治疗：皮肤清创去痂，口腔护理。原有数据库资料（一）全身治疗：应给予高蛋白、高维生素饮食，注意水电解质平衡。进食困难者由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血，病久者要预防发生褥疮。皮质激素为首选药物，开始剂量宜大，以控制新的水疱形成，在新的水疱停止出现，并开始愈合后的1-2周，渐减量，大部分病人须持续应用维持量3-5年或更久。皮质激素与其他免疫抑制剂合用可减少皮质激素用量，避免或减少大剂量皮质激素的不良反应。如硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨喋呤等。继发感染时应适当选用抗生素，特别口腔粘膜糜烂者，大剂量皮质激素治疗常并发念珠菌感染，可加用制霉菌素制剂。1．皮质类固醇激素：强的松60-80mg/日，甚至120mg/日，地塞米松4.5mg/日。口腔损害严重服药困难者，亦可用氢化可的松静滴。如不能控制病情，可增量50％。也可用甲基强的松龙静脉冲击点滴疗法。病情控制后继续维持此量10-20日再逐渐减量，开始减量稍快量多，1-2周后慢些少些。最后的维持量依患者的不同情况而定。再使用皮质类固醇激素时应注意其副作用。2．免疫抑制剂。3．雷公藤：对新发病的轻、中度天疱疮患者，首选雷公藤治疗2周，如无效改为皮质类固醇激素。有人用雷公藤糖浆39%能控制病情。4．氨苯砜：可治疗部分落叶型天疱疮。5．血浆交换方法。6．金制剂：是一种辅助疗法。7．肝素：可联合皮质类固醇激素使用。8．左旋咪唑：每日100-200mg，也可与皮质类固醇激素联合应用。9．酶抑制剂：目前尚在实验研究阶段。（二）局部治疗：局部治疗为清除脓痂，保护创面，避免继发感染。由于皮质激素用量较大，治疗过程中应严密观察其不良反应及并发症，加高血压、糖尿病、精神症状、呼吸系、神经系和皮肤的细菌或真菌感染，以及胃肠道出血等。应用其他免疫抑制剂时，应经常检查血白细胞并注意其他不良反应。1．1%龙胆紫或糊膏涂包。2．作者用倍氯霉松软膏加灭滴灵粉，用氯霉素制成稀糊状，涂擦患处取得了较好的疗效。3．5%硼酸液湿敷。1:5000PP液洗浴。4．口腔糜烂用朵贝液合1%双氧水洗擦，再涂1%龙胆紫液或甘油。作者用强的松片，灭滴灵片，制霉菌素片，氯霉素片等量研细搽患处效果很理想。也可用硼砂液含嗽。5．局部可用单纯扑粉，适量外用。6．可选用2%龙胆紫锌氧油、2%土霉素锌氧油、1:1000高锰酸钾溶液，外涂或外洗。2%硼酸溶液、1%双氧水，漱口。（三）一般支持疗法：高蛋白饮食，补充多种维生素，注意补液，输血或血浆，给予苯丙酸诺龙或康力龙，合理应用抗生素，加强护理，注意清洁皮肤，减少继发感染，防止发生褥疮。原有数据库资料（一）治愈：皮损全部消退，无新发疹，直接或间接免疫荧光检查阴性。（二）好转：皮损（大部）消退，仍有少数新发疹，直接或间接免疫荧光检查阳性，但滴度或荧光强度变弱。原有数据库资料以皮肤起燎浆水疱，小如芡实，大如杏核，皮破流津，缠绵不愈为主要表现的皮肤疾病。天疱疮多属实证、热证，因此多用清热解毒，利湿祛风的药物。天疱疮是因心火脾湿，兼感风热暑湿之邪，熏蒸肌肤所致。原有数据库资料大多数病人表现为全身大疮，渗出结痂，热则痒重，脉洪滑或弦滑，舌质红，黄苔或黄腻苔。原有数据库资料（一）火赤疮：皮损为多形性，红斑、丘疹、水疱、结痂可以并存，水疱呈环形排列，周围红晕明显，不易破裂，尼氏征阴性。好发于两肩、腰骶及四肢伸侧，一般无口腔损害，自觉剧烈瘙痒，组织病理检查无棘层松解，水疱位于表皮下。（二）溻皮疮：多见于新生儿，皮损为红斑上发生水疱，疱壁松弛，破后表皮大片脱落，露出鲜红色肉面，状似水火烫伤。（三）面游风：自觉剧痒，无天疱疮的临床特点，组织病理及细胞学检查可以鉴别。原有数据库资料多用清热解毒，清营凉血，祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等，可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。（一）辨证选方：1．热毒炽盛证：起病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，身热口渴，便于溲赤，舌质红绛，苔少或黄，脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。2．心脾积热证：燎浆水疱，反复新起，疮壁松弛，流汁较多，甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠，胃纳呆滞，腹胀便溏，甚则恶心呕吐，舌尖红，苔黄腻，脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。3．气阴两亏证：病程日久，已无水疱出现，倦怠无力，气短懒言，或五心烦热，舌质淡红，苔少或苔剥，脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。（二）外治及其他治疗：1．银花、地榆、野菊花、秦艽，煎水外洗，或三黄洗剂，外搽。2．酌情选用清凉膏（石灰、麻油）、石珍散（煅石膏、真轻粉、青黛、黄柏）、青黛散，麻油调搽。3．粘膜损害，以青吹口散、养阴生肌散、锡类散、珠黄散等，外吹或外涂。1．高世明编《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002；P10482．原有数据库资料