完全性大动脉错位

完全性大动脉错位应该如何治疗？（一）内科治疗新生儿一旦确诊.立即应用前列腺素E1静脉滴注.治疗剂量为0.1μg/（kg·min）.若见效果.可维持24小时或数日保持动脉导管开放.血氧饱和度升高.紫绀减轻.另外控制心力衰竭.纠正缺氧.酸中毒.为进一步治疗创造条件.（二）手术治疗手术适应证（1）生后即有严重紫绀.心力衰竭.不能耐受纠治性手术时.可急诊行气囊导管撑裂房隔术.如果手术失败.紫绀不减轻.血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制.可施行部分房间隔切除术.（2）伴室间隔缺损的大动脉错位.内科治疗不能控制充血性心力衰竭.应在生后1～2日施行肺动脉环扎术.（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄.施行体肺动脉分流术.（4）生存的病孩在6月～1岁.则可施行纠治术.（三）姑息性手术方法1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影.明确诊断后将导管退入右心房.经卵圆孔入左心房.经测压或测血氧证实后.注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊.然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉.这样重复操作2～3次.确保房间隔得到适当的撕裂.满意结果应是血氧饱和度升高.酸中毒纠正.左.右心房间的压差消失.一般缓解约在1岁左右.故主张在6月～1岁施行纠治术.常见并发症为心脏穿破.三尖瓣和下腔静脉撕裂伤.手术死亡率约5％.2.部分房间隔切除术（Ｂlalock-Ｈanlon手术）如Ｒａｓｈkind术后缓解仍不满意.紫绀继续加重可采用闭式手术方式.切除一部分房间隔的右缘.人为地造成较大的房间隔缺损.常可提供足够的左.右心房混合血而减轻症状.常适用于幼儿.3.体-肺动脉分流术（Shunt术）包括各种体-肺动脉的吻合术.适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例.改善缺氧效果较好.适用于幼儿.手术简单.但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭.4.肺动脉环扎术（Banding术）适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭.而又不宜作纠治手术者.应用束带环扎肺总动脉约50～60％.束带长度为24mm加体重公斤数mm.要求二端压力差为5.332kPa（40mmHg）.肺动脉压力比环扎前下降1/3.同时右心室压力比环扎前上升1/4.束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2.左心房压力略有降低.主动脉压力略有上升.术后达到心内左向右分流量减少.肺血流量减少.使肺血管床承受压力减少.为纠治手术创造条件.主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭.（四）纠治性手术方法1.心房内改道手术（Mustard术）应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障.置于上.下腔静脉的周围.将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺.将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉.虽在解剖学上使畸形更复杂.但在血流动力学上达到生理功能的要求.并发症有腔静脉.肺静脉阻塞.心律失常.慢性心力衰竭.三尖瓣关闭不全等（图1）.图1Mustard示意图2.Senning术应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道.以纠转静脉血流.与Ｍuｓtard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道.有利于保存心房的发育能力.不像Mustard术后血流在房间隔水平通过.而是经心脏外通道.不存在精确的补片设计问题.术后心房功能不受影响.腔静脉及肺静脉阻塞少见.并发症为心律失常和心力衰竭（图2）.图2Senning手术示意图3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性.从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻.甚至完全中断.并发症有外导管瓣膜钙化.失灵和梗阻.出血.心力衰竭等（图3）.图3Rastelli手术示意图4.大动脉的解剖学纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室.肺动脉移入右心室.是一种理想.合理的手术.但需进行冠状动脉移植.在技术上要求很高.并发症为心力衰竭.冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血（图4）.图4Switch手术示意图5.Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉移植.在肺动脉分叉处横断肺总动脉.近端整修为斜口.主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合.经右心室流出道切口将室间隔缺损修补.主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭.用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间.并发症有带瓣外导管的钙化.失灵.梗阻和心力衰竭.