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维生素B6依赖综合征

时间 : 2009-11-29 00:06:24 来源：jbc.xsjk.net

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　　维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常维生素B6依赖综合征（vitaminB6dependencysyndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6
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