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生素C缺乏病

时间 : 2009-11-29 02:36:47 来源:www.medicchina.com

[摘要]

生素C缺乏病

【概述】血病(scurvy)是由於期缺乏生素C(ascorbicacid,抗血酸)所引起的周身性疾病,一般少,但在缺少青菜、水果的北方牧,或城、人工忽食充,特在村地,仍因不而致病。【】典型的血病具有明的症,易。性早期血病因缺乏特性症,合史及其他查,作合分析。1.史和床症人工未添加含生素C的食,或乳母食缺乏新蔬菜或水果,或乳母只吃菜等。血病的好年(3~18月),合前述某些非特性症和史,可提供早期血病的索。如本病已展到一定段或晚期,可根肢痛、蛙形腿、牙及粘膜下出血等症。2.X查四肢骨的X查,本病重要。膝、踝、腕部取X片,可以得到血病早期的根,尤以稍稍增厚的和不整的白色骺(示下化因的累而加厚)、骺之下靠近骨的部分出全度的黑色或角的黑色,或一三角形的缺(示不同程度的骨稀疏,在X片上透亮的或),本病特徵。病程展,可以下化:①骨皮薄,骨小梁萎,致骨透明度增加,如毛玻璃;②上述的稀疏或稀疏增大,成全度的黑色,可"血病";③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃,其周以明的白色,骨端相近最稠密;④在骨骺端增厚的骺相,出小骨刺,由於它的位置伸向面,"刺"(lateralspur);⑤骨膜下出血的影,使受累的骨形如杵或梭,有在骨的端出血,形成,治後其廓更清楚(1);⑥在重病例,可出骨骺骨分和位;⑦肋骨前端增,其端突如舌板,易佝病肋骨的杯末端相。

1血病骨X照片,示骨膜下血
男孩,7月,(1)大腿梭形,密,示骨膜下大量出血;(2)治24天後,骨稀疏明好,化厚密,透亮消失,骨膜下血,有多量沈著
3.室所室查血病的助不如X查的捷。①禁食後血的生素C度>6mg/L(0.6mg/dl),可排除血病。但低的度也不能血病的存在,床往往血生素C的度不平行。本必在收集後的48小定。②通草酸理的血液心沉出的白胞-血小板(血),定其抗血酸度,是一好生素C缺乏的方法。其度正常值280~300mg/L(28~30mg/dl),其含量降到零值,床症,亦表明性血病。③另一好的方法是耐受,用抗血酸20mg/kg置於生理水成4%溶液,注射。如4小後尿本生素C量>15mg/L(1.5mg/dl),可以排除血病。④生素C缺乏,24小尿所含生素C少(正常值20~40mg),大量充生素C,亦不能使尿中生素C的含量到正常,因各都需要充,量可由尿排出,直到全身已和,血液中含量增多之後,剩的生素C才由尿中排出。⑤此外,非特性氨基酸尿於血病,但血氨基酸值仍正常。酪氨酸荷可血病排泄的代物未成熟所排泄者相似。毛血管脆性在性血病可能性,性血病性。血清、磷正常,性磷酸酶活力退,值下降,活佝病所相反。晚期有明血,一般小胞性,酸代受障,可出大胞血。
4.治血病用生素C治有特效,可用以助。
【治措施】
症患予生素C,每日3次,每次100~150mg口服。重症患者及有吐、腹或出血症者,改注射,1次注完1日量。同尚供桔出之汁等生素C含量富的食物。此外,要根需要充其他生素,特要注意充同缺乏的生素D。合巨幼胞血者,生素C治量加大,另量酸。
骨骼病明的患,安少,以防止骨折及骨骺位。有牙出血者注意口腔清。
有症者病因和症予以的理。
【病因】
1.入不足如孕母,小出生有宜的生素C,血血生素C含量比母血高2~4倍,故3月以下病少。但如孕母食缺乏生素C,新生也可患血病。正常人乳含生素C40~70mg/L(4~7mg/dl),可足一般的需要。人乳中生素C含量乳母食生素C多少成正比例。如乳母食缺生素C,其乳可患血病。新乳所含生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,存、消毒菌及稀等手後,所存。因此,用牛乳、羊乳或未化乳粉、奶糕、糊等的,如不按充生素C、水果或蔬菜,易生血病。年生血病是因食中缺乏新蔬菜、水果所致。
2.需要增加新代率增高,生素C的需要量增加。生活,的生素C含量。早生育快,生素C的需要量相正常大,予多充。性病、急慢性感染性疾病如腹、痢疾、肺炎、核等病,生素C需要量都增加,如患病,且未增加生素C入,易重不等的血病。
3.其他因素如期入大量生素C,其分解代及排泄增加以降低血生素C度。如突停用大量生素C,可生血病。孕期期用大量生素C,新生即使生後每日入常量的生素C,仍可能患血病。
【病理】
生素C人形成正常原(collagen)是必需的。人不能合成生素C,需食中取。生素C泛存在於水果及蔬菜中,水果以枸酸、葡萄、莓等含量富,蔬菜以菜、出芽的菜或豆、、薯含量多。人上腺及眼晶中含生素C量特高。生素C易溶于水,有很的原性,遇以下情易遭破:①性境;②微量;③蔬菜被剁、切、、撕後放抗血酸氧化酶;④加煮沸;⑤制就的食菜肴放置久。
生素C的似糖,普遍是原生物合成必需的脯氨酸化酶(prolylhydroxylase)和氨酸化酶(Lysylhydroxylase)的重要助因,可加多化酶及氧化酶的活性。由於其氧化--原能力的可逆性,在微粒子中它很活。防止原解聚和持基的完整性,都起到重要作用。在能使酸四酸,而促胞的成熟;三原二,利於道的吸收及血蛋白的合成形成蛋白於肝。能促某些上腺及垂激素、免疫球蛋白及神的合成。
有些芳香族氨基酸代需生素C,故患血病可有酪氨酸尿;新生期尤以低重常一性血酪氨酸高;早如用高蛋白乳液,尿常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。情皆可用生素C正。
生素C缺乏可致原形成障,胞合少,牙及骨形成停,毛血管出血,合延,酸和代障而引起血等一系列病。
【病理改】
主要病是由於原的缺乏引起出血和骨骼的化。生素C缺乏,原的主要成分基脯胺酸(hydroxyproline)和骨素硫酸(chondroitinsulfate)少,使原形成生障。其果可出下列病:①由於形成生障,毛血管皮胞缺乏合,以致毛血管脆性及管壁透性增加,可在皮、粘膜、骨膜下、腔及肌肉出血。②骨骼病:多在肋骨骨接部位及骨端,尤期在腕、膝和踝附近。由於基的形成受到影,成骨胞不能再形成正常胞的骨,骨骨化生障,但骨基沈著行。特徵是骺端化堆,形成化密增厚。成骨作用被抑制,不能形成骨,已形成的骨小梁脆易折,骺端骨脆弱,常致骨折和骨骺分。原有的皮骨和松骨由於吸收而出一般性骨萎。骨外膜松,由於出血向常可骨膜下出血。③牙病:牙充血水,或胞退化,因原缺乏而牙。牙的病始是牙乳增生及肉芽生,後逐死,此病常於已出牙的小。病情重者可有骨骼肌退行性,心肥大,骨髓抑制及上腺萎。
【床表】
任何年皆可病,多於6~24月小。
1.全身症起病慢,自食缺乏生素C至展成血病4~7月。常先有一些非特性症如:激、弱、倦怠、食欲退、重及面色白等,也可出吐腹等消化紊症,常未引起父母注意。此段可性病例。
一般都有低,似出血有。有症,可更升高。搏成比例地增加,可能因腿痛致交感神所致。呼吸亦,可能肋骨疼痛有。
2.局部症下肢尤以小腿部痛最常。多沿骨骨部位,痛著。局部度略增,但不。病的晚段,患部常保持一定位置:腿外展、小腿如蛙,不移,呈假性。由於痛,深恐其腿被,人走近,便生恐而哭泣。下肢的原因是骨膜下出血,手指不出凹陷。
肋骨肋骨交接,尖地凸出,形成血病串珠。在凸起部分的可摸得凹陷,是由於肋骨肋骨接合的胸骨板半位。而佝病的串珠因骨骺骨增,凸出,有凹陷。
3.出血症全身任何部位可出大小不等和程度不同的出血,最常者骨骨膜下出血,尤其是股骨下端和骨近端;出血可能不易X查所,直至痊期才始伴有表面化。皮瘀和瘀斑多於骨骼病的附近,膝部踝部最多。其他部分的皮亦可出瘀。牙粘膜下常出血,大多於已出牙或正在出牙的候。在上切牙部位最著,也可於正在萌出磨牙或切牙等。牙呈紫色,光滑而脆,稍加按便可溢血,如面大,可遮牙,表面可有瘀血堆。如森氏菌感染,可引起局部死、腐臭牙落。眼或膜也可出血,使眼部形成青紫色。眼部骨膜下出血可使眼球突出。病的晚期,偶有胃道、生殖泌尿道和膜出血,1/3病人的尿中出胞,但肉眼很少到血尿。
此外,年患血病,有表皮毛囊角化,其外生素A缺乏所致者於。患者常伴有巨幼胞血,由於酸代障所致,可能同也缺乏酸;因影的吸收利用,亦可合缺性血。
【症】
本病可佝病、不良同存在。佝病,在X片上就出病的不同表,以致混淆不清。血病患抵抗力降低,常感染如中耳炎、病、肺炎等。
【】
真行以免因漏而有效的治,或因局部炎症而行不必要的外科手。
1.肢痛化性炎、骨髓炎、蜂炎和深部等。些病多於肢,有局部灼,全身症著,多有高、中毒象及白胞增加,均血病明不同。性炎少於2~3以下,且走性,有其他的特性症和征可。
血病的骨膜下出血有需瘤,但血病其他症易瘤,必要可借助X查及治即可明。
性骨皮增生症的周身症及骨骼痛有血病相似,但病多於扁平胃,如下骨、肩胛骨、骨、骨等。面部常多累及,有也同累及四肢。血沉增快及血清性磷酸酶增多,有助於。其病年多在生後6月期,血病多在6月以後。骨皮增生症的病程很不律,短者周,者月,有反作,一般自然痊。X查可骨增生和骨皮厚,月消,血病共同之。
肢痛病病年不同於血病,具有特徵性的手足皮、和痛,高血,出汗及羞明,重者手指和足趾黑,甚至落。易血病(中毒篇汞中毒)。
2.肢假脊髓灰炎、佝病、、先天性梅毒等:①脊髓灰炎表弛性,痛,有其他周身性症,血病迥然不同;②佝病有特殊征和X所;③病例有受史,而受者少。X查其差非常著;④先天性梅毒多生於4月以下幼,母患型或型梅毒,患具有先天梅毒的特性征,血清及X骨影可。
3.出血症其他出血性疾病:①血小板少性紫癜、敏性紫癜、血友病等可根血小板、出血和凝血及其他凝血和家族史予以;②白血病的出血,同血象及骨髓象有其特徵性化;③血型流行性脊髓膜炎有神系征及脊液化,易皮紫癜及脊液找到致病菌,容易;④眼出血和眼球突出神母胞瘤及慢性色瘤,後二者其他血病的特徵;⑤牙出血,牙炎,後者在少,其牙大都潮,且不伴有血病的其他症。
【防】
母乳生素C含量高,是人乳的理由之一。孕和乳母的食包括生素C富的食物如新蔬菜和水果等,或生素C片溶于水加糖口服,其生素C的需要量每日80~100mg或更多,可以保胎和乳得足的抗血酸。福棠(1936)曾做,只要每日入大白菜和白各0.5kg,母乳所含生素C的度即能高60mg/L(6mg/dl)。
新生生後2~4周即充含生素C多而且能被新生消化的食,如桔出之汁、番茄汁、白菜、汁等,4~5月始喂菜泥。人工的每天都充量生素C。正常生素C每日供量30mg,幼30~35mg,年40~60mg,早每日100mg我1988年所推。患病生素C消耗多,予以大量。
【後】
按以上法理,症一般在1~2天局部疼痛和痛,食欲好,4~5天後下肢即可活,7~10天症消失,重增,3周局部痛全消。同毛血管脆性也恢正常。巨幼胞血生素C及酸治後胞增多。骨骼病及骨膜下出血所致血的恢需,重者需月消失。即使骨骼病很重也易恢,不致生畸形。但若不予治,血病可不良、出血或感染而死亡。
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