腹肌缺如综合征

时间 : 2009-11-29 01:17:21 来源：www.healthlonglife.com

[摘要]

腹肌缺如综合征,健康长寿

腹肌缺如综合征疾病介绍腹肌缺如综合征（OrbinskySyndrome）为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。腹肌缺如综合征疾病症状腹肌缺如综合征疾病原因腹部肌肉发育不良，腹肌无力，常造成呼吸道和泌尿系统的感染。
不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。腹肌缺如综合征疾病体征临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。腹肌缺如综合征疾病化验检查一般需要做B超、CT、腹部平片等影像学检查。腹肌缺如综合征疾病诊断和鉴别诊断尿结石，流行性感冒，肾小球肾炎等。腹肌缺如综合征的并发症呼吸道感染，泌尿系统畸形，胃肠道和心脏畸形。腹肌缺如综合征疾病的治疗内科治疗
主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。
外科治疗
1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。
2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。
3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症时，可考虑肾移植。
4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如尿道瓣膜或尿道狭窄，可单纯作解除病变的手术。
5.泌尿系统重建术。
6.巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。腹部部位其他症状