先天性动脉导管未闭

先天性动脉导管未闭概述：动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于该时肺不司呼吸功能，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合，则构成病态，称为动脉导管未闭（症），即先天性动脉导管未闭。应施行手术，中断其血流。先天性动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时，导管是其赖以存活的重要条件，当作别论。先天性动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12～15％。女性约两倍于男性。约10％的病例并存其他心血管畸形。

遗传是先天性动脉导管未闭主要的内因

在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹流行性感冒，腮腺炎，柯萨奇病毒感染，糖尿病，高钙血症等孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

胚胎学和发病机制

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉肺动脉间的生理性通，道胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉，再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

【症状】动脉导管为位于左肺动脉基部与隆主动脉起始部之间的管道胎儿时期肺呈萎陷状态，肺血管的阻力较高，由右心室排至肺动脉的血液绝大多数通过动脉导管进入降主动脉。出生后肺膨胀并随着呼吸而张缩肺循环，阻力随之下降，右心室排出的血液乃进入两侧肺内进行气体交换。当肺动肺压力与主动脉压力持平时，动脉导管即呈功能上的闭合，进而由于生理上的弃用。肺膨胀后导管所处位置角度的改变和某些尚未阐明的因素导管逐渐产生组织学上的闭合，形成动脉韧带。据统计88%的婴儿在出生后两个月内导管即闭合98%，在8个月内已闭合。如果在1周岁时导管仍开放以后自行闭合的机会较少，即形成导管未闭（症）。

未闭动脉导管的直径与长度一般自数毫米至2cm不等，有时粗如其邻近的降主动脉。短至几无长度可侧，为主动脉与肺动脉壁之间直接沟通，所谓穿形动脉导管未闭。

动脉导管未闭产生主动脉向肺动脉（左向右）血液分流。分流量的多寡取决于导管口径的粗细，及主动脉和肺动脉之间的压力阶差。出生后不久肺动脉的阻力仍较大，压力较高，因此左至右分流量较少，或仅在收缩期有分流此后肺动脉阻力逐渐变小，压力明显低于主动脉，分流量亦随之增加。由于肺动脉同时接受右心室排出的和经导管分流来的血液，从肺静脉回至左心室的血量增加，加重左心室负荷，导致左心室扩大肥厚以至功能衰竭。

流经二尖瓣孔的血量过多时会出现二尖瓣相对性狭窄肺静脉血排流受阻，压力增高，可导致肺间质性水肿由于流经升主动脉和主动脉弓的血量增多而使其管腔扩大；肺动脉血量增加亦呈同样反映长期的肺血流量增加。可引起肺小动脉反射性痉挛，后期可发生肺小动脉管壁增厚，硬，化管腔变细，肺循环。阻力增加使原先由于肺血流量增加引起的肺动脉压力升高，更形严重进一步加重右心室负担，出现左右心室合并肥大。晚期时出现右心衰竭。

随着肺循环阻力的增加和肺动脉高压的发展左至右分流量逐渐减少，最终出现反向（右至左）分流躯体，下半部动脉血氧含量降低，趾端出现紫绀。长期的血流冲撞可使导管壁变薄变脆，以至发生动脉瘤或钙化，并易招至感染发生动脉内膜炎，近端肺动脉可因腔内压力增高呈现动脉瘤样扩大。

（1）X线检查按动脉导管的粗细和分流量的大小后，前位胸片可示心脏阴影正常或轻至中度扩大，左心缘向下向左外侧延长，主动脉结突出可呈漏斗状或逗号形，肺动脉圆锥平直或隆起，肺门血管增深，肺动脉干轻至，重度增宽，肺野纹理增粗。

（2）心电图检查分流量不大者可以正常，或电轴左。偏分流量大者则左心室高电压或左心室肥厚.，肺动脉明显高压者则示左右心室肥大。

（3）超声心动图检查二维超声心动图可以直接显示沟通主肺动脉的未闭，动脉导管j并能测量出其内径。多普勒超声可示从主动脉至肺动脉的湍流频谱，按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。

（4）心导管检查肺动脉血含氧量如高于右心室0.5ml以上，提示肺动脉有自左向右分流血，含氧量差异越大，分流量越大，并可计算出分流量肺动脉压，可以正常或有不同程度的升高，如心导管通过导管进入降主动脉至横膈水平更能明确诊断先天性动脉导管未闭。

（5）升主动脉造影检查左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽，降主动脉削狭峡部内缘突出造影剂经此处分流入肺动脉，内并显示出导管的外形内径和长度。

根据患者的年龄、病情和技术设备等可采取下列疗法，现分述如下。

（一）药物疗法

20世纪70年代以来，采用非甾体类抗炎药物消炎痛抑制环氧合酶阻止前列腺素合成,以抵消其扩张动脉导管的作用,促使导管收缩闭合；虽然可能再开放，70％以上的动脉导管最终可得到闭合。目前在投药的时机、剂量和疗程等方面尚无统一的意见。总的来说，不必在早产儿出生的当天预防性地给予消炎痛，而可在出现血流动力学大分流的临床表现时开始用药。一般首次剂量为0.2mg／kg，静脉滴注或口服均可，隔24小时再给药一次，共三次，亦可减少剂量，每天O.1mg／kg，为期7天，以减轻消炎痛的副作用，出生后三天内给药，效果最佳。一次投药，，即可能使导管闭合，但可能再开放，需再度服药。超过8天则需加大剂量至0.25～0.3mg/kg,疗效也较差。总的有效率在70％以上。如对消炎痛无效则需行结扎手术。消炎痛的副作用有肾功能不全、低钠血症、血小板功能不全、胃肠道出血、左心室舒张功能受损以致肺水肿等。

（二）介入性疗法

1966年Porstman成功地利用心导管经动脉将聚乙烯海绵塞子填塞未闭的动脉导管，开创了介入性疗法。1979年Rashkind提倡用右心导管推送两侧伞形塞子填塞导管。近年来此法的器材不断改进，并获得推广。1983年钱晋卿引进经动脉途径填塞法，并制造了各种器材。填塞法不需开胸，简便安全，且无开胸手术所具有的风险和所引起的并发症，患者恢复迅速，住院2—3天即可出院，正逐渐取代手术疗法。　　（三）手术疗法

1939年Gross首次成功地施行动脉导管结扎术。此后又有切断缝合法、钳闭法和直视缝闭等手术方法。手术已成为治疗动脉导管未闭的有效方法，适用于不同年龄、分流量、粗细导管，尤其是非手术疗法无效患者。我国于1944年由吴英恺开展动脉导管未闭的手术疗法。