论文：先天性胫骨缺如伴重度膝关节屈曲畸形的牵伸治疗1例

　　421截肢和关节重建

　　对于严重的缺陷，截肢及安装康复性假肢是最实用的治疗方法。越早施行截肢术，康复越快及容易。早期实施截肢术造成“先天性截肢”，患儿容易接受〔5〕。大多数完全性胫骨半肢畸形（KalamchiⅠ型或JonesⅠa型），因为缺乏主动伸膝功能则不能施行小腿重建，实施膝关节截肢术后功能良好。虽然这是矫形外科的普遍原则，但一直有人试图采用腓骨中央化的方法治疗，然而实践证明该法容易失败，且患儿将来常常还需行膝关节截肢。大多数失败是由于存在明显的膝关节不稳定，以及有不受拮抗绳肌的牵拉而导致的进行性膝关节屈曲挛缩。由于髌骨及股骨髁间窝的缺如，采用绳肌前移也难以建立伸膝功能。Brown术式〔6〕即是将腓骨头游离后移位至股骨髁间窝来代替胫骨并重建膝关节功能。Brown建议只有存在主动伸膝功能时才可行腓骨中央化手术。Brown及Pohnert报告了采用此种方法治疗40例病人的结果，其中22例功能满意，另18例因膝关节屈曲畸形需实施第2次补救性手术。Brown重新界定了手术适应证，包括患儿年龄在1岁以下（最好在6个月以下）、有潜在的行走能力、股四头肌功能良好及膝关节可被动完全伸直。Brown术式的成功，取决于股四头肌及伸膝装置有良好的功能，膝关节无屈曲挛缩畸形及胫骨近端骨原基的完整。Hall〔7〕提出Brown术式的适应证包括：股骨远端发育良好，股四头肌功能健全，最好髌骨存在及影像学证实胫骨近端缺如者。当术前评价符合上述要求时，该手术将会成功。然而JonesⅠa型很少存在伸膝功能，采用该术式治疗的大多数病例的预后均表现膝关节功能逐渐丧失，畸形复发需反复的翻修，而且最终还需截肢。Loder及Herring报告〔8〕6例（9肢）Ⅰa型施行腓骨中央化手术的结果，术后3肢可有伸膝活动，5肢有轻微屈曲挛缩，而在最后随访时（20~123个月后），所有膝关节均有关节韧带不稳定及活动幅度差，8肢有明显的屈曲挛缩，疗效均为差。因此，Brown术式不适用于完全性胫骨缺如。

　　由于Jones1b及2型存在胫骨近端，通过将腓骨近端与胫骨近端融合常常可获得有功能的膝关节。在婴儿期，胫骨近端主要为软骨结构，需等到其充分骨化后方能融合，可采用髓内钉固定行端端融合或螺钉固定行侧侧融合。并存的足及踝关节严重的不稳定最好行Syme截肢并装配假肢，待胫腓骨融合后其功能与其他行Syme截肢的患儿一样良好。对于Jones1b型，即推测其存在X线片上不显影的软骨性胫骨近侧残端，动态评价胫骨近端的骨化及发育是否随时间而变化很重要，还需证明有无主动伸膝活动。如有伸膝活动，但到一岁时胫骨近端残端仍未能充分骨化，可以选择先行Syme踝部截肢佩戴假肢并等待出现骨化后再行腓骨中央转移。