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糖原累积病

时间 : 2009-11-28 03:21:01 来源:ah.99jk.cc

[摘要]

糖原累积病是类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病多数属常染色体隐性遗传发病因种族而异根据欧洲资料其发病率为 1/(2万~2.5万)糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种由于这些酶

首页介绍病因症状并发症诊断检查治疗用药预防保健疾病别名:糖原贮积病,先天性糖代谢紊乱性疾病所属部位:全身就诊科室:内分泌科内科儿科营养科身体症状:低血糖症体型异常代谢性酸中毒肝肿大我要咨询<<糖原累积病介绍糖原累积病是类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病多数属常染色体隐性遗传发病因种族而异根据欧洲资料其发病率为1/(2万~2.5万)糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种由于这些酶......查看详细糖原累积病病因糖原累积病是由什么原因引起的糖原是由葡萄糖单位构成的高分子多糖主要贮存在肝和肌肉中作为备用能量正常肝和肌肉分别含有约4%和2%糖原摄人......查看详细糖原累积病症状糖原累积病有哪些表现及如何诊断本病系遗传性疾病患儿出生时就有肝脏肿大随着年龄的增长出现明显低血糖症状如软弱无力出汗呕吐惊厥和昏迷并......查看详细糖原累积病并发症糖原累积病有哪些表现及如何诊断本病系遗传性疾病患儿出生时就有肝脏肿大随着年龄的增长出现明显低血糖症状如软弱无力出汗呕吐惊厥和昏迷并......查看详细糖原累积病诊断检查糖原累积病有哪些表现及如何诊断本病系遗传性疾病患儿出生时就有肝脏肿大随着年龄的增长出现明显低血糖症状如软弱无力出汗呕吐惊厥和昏迷并......查看详细糖原累积病治疗用药糖原累积病应该如何治疗治疗用高蛋白高葡萄糖饮食多次喂养以维持血糖正常水平尤应于午夜加餐1次以避免次晨低血糖其他治疗包括防止感染纠正酸......查看详细糖原累积病预防保健糖原累积病应该如何治疗治疗用高蛋白高葡萄糖饮食多次喂养以维持血糖正常水平尤应于午夜加餐1次以避免次晨低血糖其他治疗包括防止感染纠正酸......查看详细疾病新闻
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1、生化检查:Ⅰ型患者空腹血糖 降低至2.24~2.36mmol/L,乳酸及血糖原含量增高,血脂酸,尿酸 值升高。 2、白细胞酶的测定: 对Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅸ型病人可能有帮助。 3、糖代谢功能试验 (1)肾上腺素耐量试验 注射肾上... 详细

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