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糖原累积症(2)

时间 : 2009-11-28 21:56:33 来源：www.hoowiki.com

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[摘要]

【概述】 糖原累积症是指组织中糖原过多一组疾病，有多种类型，由遗传性酶缺陷糖原结构异常所致。 【诊断】 糖原累积症型　诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将gsd-分成不同亚型。 【治疗措施】 1.糖原累积

共1863字，第2页，快翻：12


半乳糖、蔗糖、氨基酸蛋白质转变为糖过程正常，因而这些食物可使血糖升高。空腹肾上腺素胰高糖素反应差，若进食数小时后再作肾上腺胰高糖素试验则反应正常。

2.糖原累积症型

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血清转氨酶碱性磷酸酶升高，晚期胆固醇轻度升高，在肝功能衰竭发生后，可有一系列变化如低蛋白血症，胆红素升高，球蛋白升高及血氨变化。胰高糖素、肾上腺素耐量试验血糖呈阳性反应，使血糖升高0.83mmlo/l至1.28mmol/l。高峰出现在注药后30min。口服葡萄糖蔗糖耐量试验都正常。血清乳酸丙酮酸正常。



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关键词: 升高 gsd- 肝硬化 葡萄糖 缺陷 细胞 累积
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糖原累积症疾病

实验室检查： 1.空腹血糖测定。 2.血总胆固醇、叁酰甘油测定。 3.血乳酸测定、尿酸测定。 4.胰高糖素试验。 5.肝功能转氨酶测定。 其他辅助检查：依据病情应选做骨骼X 线检查、腹部B 超、心电图、超声心动图... 详细

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