生物化学

时间 : 2009-11-28 17:48:58 来源：jpkc.bjmu.edu.cn

[摘要]

第五节糖原的合成与分解　

糖原是动物体内糖的贮存形式,摄入的糖类大部分转变成甘油三酯贮存在脂肪组织中，只有小部分以糖原形式贮存。其意义在于当机体需要葡萄糖时它可以迅速被动用以供急需。　

　第一节概述第二节葡萄糖的无氧分解第三节葡萄糖的有氧分解第四节磷酸戊糖途径第五节糖原的合成与分解第六节糖异生第七节血糖及其调节返回

一、糖原的合成

主要部位：肝脏，肌肉是贮存糖原的主要组织器官，肌糖原主要供肌肉收缩时能量的需要，肝糖原则是血糖的重要来源。过程:糖原合成过程是一个耗能的过程。葡萄糖先在葡萄糖激酶作用下磷酸化成为6-磷酸葡萄糖，后者再转变成1-磷酸葡萄糖。1-磷酸葡萄糖与尿苷三磷酸（UTP）反应生成尿苷二磷酸葡萄糖（uridinediphosphateglucose,UDPG）及焦磷酸，反应可逆，由UDPG焦磷酸化酶催化。UDPG可看成是"活性葡萄糖"。UDPG的葡萄糖基转移给糖原引物的糖链末端，形成α-1，4糖苷键。如图所示当糖链长度达到12-18个葡萄糖基时，分枝酶将一段约6-7个葡萄糖基的糖链转移到邻近的糖链上，以α-1，6糖苷键相接，从而形成分枝。如图所示。这不仅增加了糖原的水溶性，也增加了非还原末端数目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。

糖原合成是耗能过程关键酶：糖原合酶。UDPG是葡萄糖的活性形式。

二、糖原分解代谢

在糖原磷酸化酶作用下,糖原分解生成1-磷酸葡萄糖。磷酸化酶只能分解α-1，4糖苷键，而对α-1，6糖苷键无作用。当糖链的葡萄糖基逐个磷酸解至离开分枝点约4个葡萄糖基时，脱枝酶参与糖原的水解。脱枝酶将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的末端，仍以α-1，4糖苷键连接。剩下1个以α-1，6糖苷键相连的葡萄糖基被脱枝酶水解。脱枝酶既有葡聚糖基转移酶的作用,又有1，6-葡萄糖苷酶的作用。

关键酶：糖原磷酸化酶。肌肉中缺乏葡萄糖-6-磷酸酶活性，因此肌糖原不能分解成葡萄糖。

糖原合成与分解过程如图所示

三、糖原合成与分解的调节

糖原的合成与分解过程是根据机体代谢的需要进行调节的，当机体缺少供能物质时，糖原分解加强。当供能物质充足时，能量可以以糖原形式贮存起来。糖原合成与分解代谢的调节点是糖原合酶和磷酸化酶，其活性决定不同途径的代谢速率，从而影响糖原代谢的方向。糖原合酶和磷酸化酶的快速调节有共价修饰和变构调节两种方式。磷酸化酶肝糖原磷酸化酶有磷酸化和去磷酸化两种形式。当磷酸化时，活性很低的磷酸化酶（磷酸化酶b）就转变成活性很强的磷酸化酶（磷酸化酶a），反应由磷酸化酶b激酶催化。磷酸化酶b激酶也有磷酸化和去磷酸化两种形式，去磷酸化的磷酸化酶b激酶没有活性。

糖原合酶糖原合酶也有D，I两种形式。糖原合酶I有活性，磷酸化后的糖原合酶即失去活性。

激素对糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰高血糖素。图5-12表示胰高血糖素和肾上腺素对糖原合成与分解的调节作用。机体血糖降低可引起胰高血糖素和肾上腺素分泌增加，此时细胞内cAMP含量增加，促使有活性的A激酶增加。A激酶一方面时糖原合酶磷酸化失去活性，一方面通过磷酸化酶b激酶使磷酸化酶变成有活性的磷酸化酶a，最终结果使糖原合成减少，糖原分解增加，使血糖升高。

四、糖原累积症

糖原累积症是一种遗传性疾病,其特点是体内某些器官组织有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。