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蓝丹,经承学,糖原累积症I型的临床表现及治疗效果观察

时间 : 2009-11-28 16:34:13 来源：www.chemyq.com

栏目关注： 糖原累积病因 糖原累积症状 糖原累积检查 糖原累积怎么治疗 糖原累积治疗方法

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[摘要]

为总结儿童糖原累积症I型的诊治经验,对22例病儿进行临床分析,并对6例用生玉米淀粉悬液治疗者进行了1~5年的随访。结果表明,绝大部分患儿在婴儿期起病,最常见的症状为:低血糖、肝脏增大、体格发育落后、易

前言为总结儿童糖原累积症I型的诊治经验,对22例病儿进行临床分析,并对6例用生玉米淀粉悬液治疗者进行了1~5年的随访。结果表明,绝大部分患儿在婴儿期起病,最常见的症状为:低血糖、肝脏增大、体格发育落后、易感染及高脂血症、高尿酸血症等。随访显示,患儿经用生玉米淀粉悬液治疗后症状得到不同程度的好转。表明低血糖、肝大、生长缓慢、肾上腺素试验阳性、高血脂、酸中毒、高尿酸血症及肝功能异常等是诊断的主要指征,生玉米淀粉悬液治疗糖原累积症I型效果明显,强调经临床确诊后要及早并长期坚持治疗。
Tosummarizethediagnosisexperienceandtherapeuticresultsinchildrenwithglycogenstorage（GSD）typeI（vongierkedisease）,theclinicalmaterialsof24patientswasanalyzed,andafollow-upof6casesreceived.Thismetabolicdiseasetypicallymanifestsduringthe1styearoflife,withseverehypoglycemia,hepatomegaly,growthretardation,hyperlipidemiaandhyperuricemiaandsoon.Long-termoralcornstarchisagoodmethodoftreatment.Allthepatientswiththistreatmenthadagoodresults.
关键词: 糖原累积症I型的临床表现及治疗效果观察
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糖原累积症疾病

实验室检查： 1.空腹血糖测定。 2.血总胆固醇、叁酰甘油测定。 3.血乳酸测定、尿酸测定。 4.胰高糖素试验。 5.肝功能转氨酶测定。 其他辅助检查：依据病情应选做骨骼X 线检查、腹部B 超、心电图、超声心动图... 详细

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