特发性肺间质纤维化的诊断与治疗

特发性肺间质纤维化（Idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）目前被认为是一种独特的原因不明的临床疾病；是慢性致纤性肺炎的一种特殊形式，仅发生于肺；手术（胸腔镜或开胸）肺活检组织病理学改变呈UIP。

确定诊断包括：手术肺活检提示UIP；排除其他原因的ILD；限制性肺功能和/或气体交换障碍；特征性CXR或HRCT改变。

如果没有手术肺活检，增加IPF临床诊断正确性的诊断标准：

临床诊断IPF须同时满足4个主要诊断标准和3个次要标准

病史和体检特点：

年龄>50岁，进行发展的活动时呼吸困难，干咳；

隐匿起病，第一次就诊时症状表现通常已超过6月；

听诊两肺基底部吸气末细小爆裂音（80%病人），杵状指/趾（70%）；

其它：体重减轻，不适和无力。发烧罕见，如果有发烧，常提示其它疾病（BOOP,外原性过敏性肺泡炎或结节病）。

X胸片（CXR）和胸部高分辨率CT（HRCT）的特征改变

CXR:网格或网格结节样影，通常以下肺野和外带明显。

HRCT：两侧网格状异常，斑片影，以胸膜下明显；牵拉性支气管扩张和细支气管扩张和/或胸膜下蜂窝样变；通常无或仅有相当局限的磨玻璃样变。

肺功能和实验室检查

典型异常表现为限制性肺功能和气体交换障碍；肺顺应性测定不是常规所需；

LDH：可以增高但缺乏特异性

ANA或RF:阳性率约30%

罕见情况下，具有IPF临床特征的病人以后发展成某种特定的结缔组织病，这些病人不再保留IPF的诊断。

纤维支气管镜检查：BAL和经支气管壁肺活检（TBLB）

BAL炎症细胞的类型有助于缩小鉴别诊断范围，但对IPF无特异性。

IPF的典型BAL表现：中性和酸性白细胞增高，或伴轻度淋巴细胞

如果仅淋巴细胞单项增加，应排除其它疾病如结节病、过敏性肺泡炎、闭塞性支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。

纤维支气管镜检查也不能作出UIP的诊断，但如果提示其它疾病的诊断（如恶性肿瘤、结节病、过敏性肺泡炎、BOOP、嗜酸粒细胞性肺炎或组织细胞增多症X）可以排除IPF。

外科手术活检（开胸或VATS）

建议对于不符合IPF临床诊断标准的病人进行手术肺活检。这些病人通常年轻（<50岁），HRCT表现缺乏特征性或BAL表现不典型（明显的淋巴细胞增多）。

IPF的常规治疗

美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）最近发出联合申明建议对无特别禁忌症的IPF患者采用联合治疗方案（即糖皮质激素联合硫唑嘌呤或糖皮质激素联合环磷酰胺）。同时特别强调IPF患者如伴有下列情况：年龄>70岁，极度肥胖，伴随心脏病、糖尿病和骨质疏松症，则不适于联合治疗。

药物剂量及用法

糖皮质激素（强的松）：0.5mg/kg/day4周

0.25mg/kg/day8周

0.125mg/kg/day维持量

硫唑嘌磷：2-3mg/kg/day最大量150mg/day

环磷酰胺:2mg/kg/day最大量150mg/day

开始剂量25-50mg，每7-14天周增加25mg，直至最大量/天

IPF的辅助治疗

肺康复、运动和心理治疗；氧疗、对症治疗等

秋水仙碱：0.6C1.2mg/day，只有轻微副作用（腹泻）。

肺移植：治疗的最后选择

IPF的病程监控

每三月，如果在6-12月变坏，应停药或改变治疗方案。比如用环磷酰胺替换硫唑嘌呤，如变好或稳定则继续联合治疗，药物剂量不变。治疗满18月后，进一步治疗应该个体化，是否继续治疗需根据临床反应和病人的耐受性而作决定。