特发性肺纤维化(页 1)

时间 : 2009-11-28 09:49:35 来源：bbs.21med.com

[摘要]

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张国华发表于2008-2-1319:03

特发性肺纤维化肺纤维化是一组疾病，分为病因明确和原因不明者两类。后者称特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis），亦名隐源性纤维化肺泡炎，或特发性间质性肺炎。其发病可能与自身免疫有关。多数起病隐潜呈进行性加重，弥漫性肺纤维化最终可导致肺、心功能衰竭。少数可急性起病或呈暴发性。

张国华发表于2008-2-1319:04

二、诊断依据

（一）发病隐袭，症状为干咳，呼吸困难进行性加重。体征为两肺下部可闻及吸气期的爆裂性簟

（二）胸部X线检查：

1.X线胸片（有条件者高千伏摄片）：①阴影分布：弥漫性、散在性、边缘性，下肺野多于上肺野，两侧肺门无淋巴结肿大；②阴影形状：可呈磨玻璃状、小结节状、结节-网状、广泛线-网状、蜂窝状，肺大泡影；③晚期肺容积缩小，下肺野显著，呈“蜂窝肺”，膈肌上抬，但无纵隔移位。

2.CT肺扫描（有条件应做高分瓣薄层成像HRCT）：为胸片的补充性检查，有助于周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常阴影的发现。

（三）肺功能检查：为限制性通气功能障碍。①肺容量降低：肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，最大呼气中段流量（MMEF）、第一秒用力呼气量百分比（FEV1/FVC%）可正常；②弥散功能障碍，一氧化碳弥散量（DLCO）及弥散常数（DLC0/VA）降低；③通气/灌注失衡，动脉血氧分压（Pa02）下降，肺泡气-动脉血氧分压差（P（p-a）叫02）增大。

（四）支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增多为主，可见嗜酸性粒细胞，少数病人淋巴细胞可增多。

（五）肺活体组织检查：经支气管肺活检（TBLB）、经胸腔镜肺活检（TPLB），必要时行开胸肺活检（OLB），组织病理学所见为：①早期为非特异性肺泡炎；②晚期呈广泛纤维化，形成“蜂窝肺”。

（六）除外尘肺、放射性肺炎、药物性肺炎、过敏性肺泡炎、胶原血管病、肺结节病、肺血管炎、癌性淋巴管病、细支气管肺泡癌、弥漫性细支气管炎、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎和血行播散型肺结核等疾病。

张国华发表于2008-2-1319:04

注：具备以上第（一）、（二）、（三）、（五）项者可确诊。

具备以上第（一）、（二）、（三）或（四）项而无活检证据者为临床诊断。

（根据l993年全国肺部感染和肺部弥漫性疾病学术会议制定的诊断试行方案）

三、好转标准

症状减轻，胸部X线检查、肺功能检查有好转，生活能基本自理。

潘朝阳医生发表于2008-2-2823:47

本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。

潘朝阳医生发表于2008-2-2823:48

早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
实验室检查示血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高。

潘朝阳医生发表于2008-2-2823:48

治疗
在急性病例用糖皮质激素，通常泼尼松0.5-1mg/kg・d，分3次服用，1－2个月，待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至20mg/d，分两次服用2－3个月。20mg/d后每次减量2－5mg。最后维持量为5－7.5mg/d，空腹一次服用，疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。
老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。
继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节

lzh565发表于2008-6-1319:41

没有更好的治疗方法了吗？我的一个病号右下出现了蜂窝肺，整天咳大量的泡沫样的痰不伴黄痰

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