儿科特发性肺纤维化
儿科特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。
【病因】原因不明。现多数认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织和自身免疫性疾病，但均未能证实。可发生于孪生儿。
【临床表现】本病可发生于少年、儿童、最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后多为慢性。临床症状以
干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难活动后加重及发绀为主。最后发展为呼吸衰竭及右心竭。大多数死于呼吸道感染并发呼吸衰竭。体检见患儿发育不良，肺底部可闻及细小
捻发音，称为Velcho?音，有明显杵状指（趾）。
实验室检查可见嗜酸细胞增多，血沉增快，血两种球蛋白增高，有限制性通气障碍，肺活量减少，肺弥散功能降低。可有
低氧血症，运动后加重。支气管肺泡灌洗液中可见到较多炎症细胞，肥大细胞相对较多。
高分辨肺CT:通常表现片状、两基底部的网状阴影；可有少量毛玻璃影。在纤维化严重区域，常有牵引性支气管和细支气管扩张，和/或胸膜下的蜂窝状改变。
【诊断及鉴别诊断】诊断主要根据临床症状，肺部CT改变及肺功能、氧分压测定。确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗检查可见中性粒细胞，有巨噬细胞增多及胶原酶增加。
开胸或经胸腔镜肺活检是诊断本病“金标准”。组织病理学表现为：肉眼观早期可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润、偶有?酸细胞浸润；晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均分布的正常组织间质炎症纤维化和蜂窝样改变，以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡间淋巴细胞和浆细胞浸润，伴肺泡Ⅱ型细胞增生。
鉴别主要应与在X线片上表现网状或结节状阴影者相区别。如栗粒性肺结核及浸润性肺结核区别。其次应与各种慢性间质性肺炎、
外源性过敏性肺泡炎、肺结缔组织病等相鉴别。
【治疗与预后】无特殊疗法。雾化给氧常用于急性期。皮质激素、环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制剂有一定疗效。此时对儿科肺纤维化患儿进行中医辨证施治疗法，对缓解症状，提高生活质量，延长生存期可有明显疗效（可参考本书下篇相关章节有关中医的论述）。本病预后不良。病情急重者可在数月内死亡，进行者多于2年内死亡呼吸衰竭和
肺心病。近年国外考虑肺移植来治疗本病，有文献报道。
