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特发性肺纤维化

时间 : 2009-11-28 21:23:50 来源:www.chemdrug.com

[摘要]

特发性肺纤维化(IPF)是1种进行性发展、致死性、病因不明的纤维化肺疾病,其组织学变化即普通型间质性肺炎(UIP)具有暂时异型组织学变化,正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间,肺功能示限制性通气

【文 摘】特发性肺纤维化(IPF)是1种进行性发展、致死性、病因不明的纤维化肺疾病,其组织学变化即普通型间质性肺炎(UIP)具有暂时异型组织学变化,正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间,肺功能示限制性通气功能障碍,气体交换下降。高分辨率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质肺炎(IIPs)共有7种不同疾病,其临床症状大致相似,但发展过程及对治疗的反应却明显不同。IPE是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。
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传统的实验室检查对IPF无特异性,60%~94%的患者血沉增高,10%~20%的患者循环抗核抗体或类风湿因子 阳性;50%~67%的患者可查到循环免疫复合物 ,这些指标与疾病的范围和活动无关,也不能预测治疗反应。 1.胸部放... 详细

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