慢性嗜酸粒细胞白血病★★★【字体：小大】慢性嗜酸粒细胞白血病
真性红细胞增多症关键字：中性粒,慢性,白血病,细胞性作者：yatao文章来源：本站原创点击数：更新时间：2007-9-29慢性嗜酸粒细胞白血病（ｃｈｒｏｎｉｃｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ,ＣＥＬ）为ＢＭ增殖性疾病,嗜酸粒前体细胞自主性克隆性增殖使ＰＢ和ＢＭ嗜酸粒细胞明显增多,嗜酸粒细胞浸润释放细胞因子引起脏器损伤。如不能证实其克隆性,原始细胞又不增多,又无其他引起嗜酸粒细胞增多的病因,则为特发性高嗜酸粒细胞综合征（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＨＥＳ）。两者均为多系统疾病。
ＷＨＯ关于ＣＥＬ和ＨＥＳ诊断条件有:
（1）排除一切应性嗜酸粒细胞增多的原因,继发于过敏、寄生虫病、感染性疾病、肺部疾病（
过敏性肺炎、Ｌｏｅｆｆｌｅｒ肺炎）、胶原
血管病;
（2）排除所有引起反应性嗜酸粒细胞增多的肿瘤,继发于Ｔ细胞淋巴瘤（蕈样霉菌病、Ｓｅｚａｒｙ综合征）、霍奇金淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病淋巴瘤、肥大细胞增生症;
（3）排除嗜酸粒细胞作为肿瘤克隆一部分的肿瘤性疾病,如ＣＭＬ（Ｐｈ染色体或ＢＣＲＡＢＬ融合基因阳性）、ＡＭＬ[含ｉｎｖ（16）、ｔ（16;16）（ｐ13;ｑ22）]、其他骨髓增殖性疾病（ＰＶ、ＥＴ、ＭＦ）、骨髓增生异常综合征;
（4）排除有异常表型和异常细胞因子生成的Ｔ细胞病;
（5）无引起嗜酸粒细胞增多的疾病、无异常Ｔ细胞病、无克隆性髓系疾病,诊为ＨＥＳ;
（6）上述前4项具备,髓系细胞有克隆性染色体异常或其他方法显示克隆性,或ＰＢ原始细胞>2%或ＢＭ原始细胞占有核细胞中>5%而<19%,诊断ＣＥＬ。
按ＢｒｉｔｏＢａｂａｐｕｌｌｅ支持嗜酸粒细胞增多为克隆性疾病的因素有:
①主要因素有细胞遗传学异常、嗜酸粒细胞ＦＩＳＨ、杂合子女性Ｇ6ＰＤ异质酶、培养嗜酸粒细胞集落有异常细胞遗传学、ＢＭⅢ级纤维化、三系血细胞有病态造血现象、ＡＬＩＰ、Ｋｒａｓ癌基因突变、嗜酸粒细胞核苷酸含量异常以及克隆性Ｔ细胞增生或Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）重排;
②次要因素有维生素Ｂ12结合增高、肝脾肿大、白介素（ＩＬ）和免疫球蛋白（Ｉｇ）正常、ＮＡＰ积分低、嗜酸粒细胞形态明显异常、
贫血或血小板减少,对皮质激素治疗反应差。凡不明原因嗜酸粒细胞增多伴有脏器损伤应高度考虑ＣＥＬ或ＨＥＳ。
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