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特发性肺含铁血黄素沉着症诊断治疗方法/临床表现并发症治疗

时间 : 2009-11-28 11:28:28 来源：www.med126.com

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特发性肺含铁血黄素沉着症为一种病因不明的罕见疾病，以发作性咯血，肺内出血，肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点。

特发性肺含铁血黄素沉着症需与Goodpasture综合征（参见第77节），以及SLE或少见情况下的Wegener肉芽肿的出血鉴别。本病最常见于幼儿，但也可见于成人。尽管其他许多疾病可发生含铁血黄素沉着，但含有含铁血黄素的巨噬细胞弥漫性浸润是本病特征。可发生肺毛细血管炎（肺泡间隔中性粒细胞浸润）。肺出血常为轻度及持续性，但也可严重。间质内的血液导致肺纤维化。病人可存活数年，发展为肺纤维化及慢性继发性贫血。

治疗是根据症状而定且为支持性。大量肺出血常导致死亡。

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