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特发性含铁血黄素沉着症

时间 : 2009-11-28 16:21:22 来源:jib.xywy.com

[摘要]

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特发性含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断?

本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性,症状取决于肺内出血程度,轻度持续慢性出血可有干咳,乏力,皮肤苍白,体重减轻乃至杵状指,在急性出血期间可出现痰中带血,咯血,低热,胸痛等,在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现,在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及,大便隐血阳性。

X线表现为两肺中,下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转,持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。

根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

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一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为... 详细

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