婴幼儿特发性脊柱侧凸(3)

2.2.1治疗原则

（1）侧弯小于20°：观察，因其每月进展很少超过1°，并且侧弯进展大于10°才较明显，所以每6～8月随诊一次即可。（2）侧弯20°～25°：密切观察。随访6个月，如果侧弯进展超过5°，应进行临床和放射线检查，并予以治疗。（3）侧弯大于25°的进展性侧弯：早期治疗。由于大于25°的脊柱侧弯进展可能性较大，所以一旦发现应积极治疗。小于6岁的少儿型脊柱侧凸的治疗与婴儿型的治疗大致相同。

2.2.2非手术治疗

支具治疗的指征为：（1）首诊时，侧弯Cobb角大于25°；（2）观察期间侧弯进展明显。

Milwaukee支具适用于柔韧性好的脊柱侧弯，少儿型脊柱侧凸需要长期固定，而胸腰支具可能压迫胸廓影响肺功能，因此在治疗中应选择Milwaukee支具；如果侧弯比较僵硬，应用连续石膏矫正（治疗方法参见有关婴儿型IS部分）。

Tolo和Gillespie详细描述了支具治疗的原则：（1）最初几年，每天佩戴支具时间不少于22小时，直到侧弯不再发展；（2）如果侧弯维持在20°以内，每天脱离支具的时间可增至4小时；（3）脱离支具后，行X线检查证实侧弯稳定，那么可以每3个月每天佩带支具时间减少2至4小时，最后减至只在晚上佩戴支具，维持到骨发育成熟以后（Risser4级或5级或18个月内无脊柱增长）。

Tolo和Gillespie发现连续测量RVAD有助于预测脊柱侧弯的进展趋势。非全日佩戴支具适用于支具治疗后RVAD为0或负值的患儿。Kahanovitz等也报道部分时间佩带支具（Part-TimeBracing）治疗小于35°的特发性脊柱侧凸也可获得良好疗效。Winter及Lonstein认为小于20°的侧弯可以部分时间佩带支具直至骨骼发育成熟。如果侧弯在青春生长发动期进展，则需继续支具治疗或行脊柱后融合。

如果侧弯进展迅速，应详细进行神经系统检查及MRI检查以确定是否存在颅脑或椎管内病变。侧弯如超过50°，应放弃支具治疗。少儿型侧弯中的25%～65%及全部的进展型婴儿型侧弯需要手术治疗。

3婴儿型及少儿型脊柱侧弯的手术选择

手术方法的选择主要依据脊柱侧凸患者侧弯加重时的年龄。首先应考虑脊柱生长潜能。研究表明，单纯后路脊柱融合，侧弯仍可加重并且椎体的旋转畸形增加。多数作者认为，年龄小的患者如果单纯行脊柱后路融合，其前方脊柱仍然继续生长，导致前方椎体高度增加，并导致融合区椎体旋转畸形加重，产生曲轴现象（CrankshaftEffect）。我们将在下面内容探讨年龄小的脊柱侧凸患者的手术治疗及如何避免出现上述问题。

3.1无需融合的脊柱内固定

对于严重的婴幼儿侧弯，治疗的选择上存在困难。由于脊柱融合将导致上身较短，不容易被患者和家长接受，因此，保留脊柱生长潜力的脊柱矫形手术也就应运而生，Lugue和Cardosa曾报道了另一种无需融合的后路脊柱固定。他们主要应用Lugue棒和椎板下钢丝固定，这种技术的优点在于：（1）无需调节内固定长度。脊柱生长时，伴随脊柱长度的增加，椎板下钢丝可以沿Lugue棒滑动；（2）固定稳定，一般无需要外固定。Rinsky等报道了此种方法的并发症发病率高。其缺点为：（1）自发性脊柱融合；（2）使翻修术更加困难。

目前，非融合脊柱侧凸矫形手术主要包括：（1）生长棒固定系统（GrowingRod），适用于较严重的幼儿侧弯；（2）椎体U型钉固定系统（VertebralStapling），通常用于年龄略大的儿童，U型钉放置于侧弯的凸侧以阻滞凸侧的生长，从而在保留生长潜力的前提下逐步矫正侧弯；（3）垂直可延长钛肋骨（VerticalExpandableProstheticTitaniumRib，VEPTR），该系统主要用于胸壁先天畸形所导致的侧弯，放置于胸段侧弯的凹侧矫正畸形。

年龄小于8岁的脊柱侧凸患者可以考虑采用不植骨融合的脊柱内固定，这一方法仅适用于小部分侧弯畸形患儿，因此在选择适应证上一定严格把握其指征。

下面简要介绍以生长棒作为延长手段的非融合脊

柱内固定手术（图1）。这种技术允许脊柱继续生长，将脊柱融合延迟至骨骼发育成熟。该手术的缺陷在于：（1）每6～12个月就需要一次手术调节/更换棒；（2）术后需要佩带支具。

3.1.1适应证：（1）脊柱具有明显的纵向生长潜能；（2）侧弯进展迅速，并大于50。；（3）脊柱畸形相对柔软或者前路松解可以使之柔软。

3.1.2麻醉：全身麻醉。

3.1.3体位：俯卧于软垫上。

3.1.4切口：脊柱后正中切口，分别以上固定椎和下固定椎为中心。

3.1.5显露：常规显露上、下固定椎的棘突、椎板、关节突及横突。

3.1.6操作步骤：（1）于上固定椎双侧各放置2枚儿童型横突钩形成“合抱”；（2）于下固定椎双侧各放置2枚儿童型椎板钩或横突钩钩形成“合抱”；（3）在侧弯上、下端椎置钩处植骨融合；（4）经皮将预弯的金属棒插入筋膜下，使其连接上固定椎的金属钩；（5）以预弯的金属棒连接下固定椎的金属钩；（6）以生长阀或多米诺连接器连接同侧的2根金属棒；（7）分别放置横向连接器；（8）适度撑开；（9）锁紧螺母；（10）冲洗，留置切口引流，逐层关闭切口。

3.1.7术后处理：（1）术后24～48小时拔切口引流；

（2）手术后全日佩戴支具保护；（3）每6至12个月调节金属棒长度，如需要，应更换新棒。

3.2脊柱内固定及植骨融合

如上所述，为防止曲轴现象，我们建议在婴儿和儿童患者不宜单纯行后路脊柱融合。因此，最佳的方案是一期前路手术防止脊柱前方过度生长，二期行后路脊柱矫形固定融合。这种方法的优点在于它可以消除曲轴现象，但是这种方法的并发症也较多。

如何选择前路脊柱生长阻滞的时机和适应证是困扰脊柱外科医生的一大难题。几乎所有的婴儿型和大部分少儿型脊柱侧凸的Risser征都为0度，因此在确定哪些患者可能出现曲轴现象时，Risser的作用实际上并不大。Sanders等分析了Risser0度的脊柱后路融合的病例，发现Y形软骨未闭的Risser征0级的患者出现曲轴现象危险性大，Y形软骨闭合的患者出现曲轴现象的危险性相对较小。

基于以上原因，Mardjetako等推荐脊柱前路手术的指征为：（1）年龄小于10岁；（2）Y形软骨未闭；（3）Risser征小于0。所有Risser征0或1级的患儿必须随访Cobb角变化。如果临床及影像学检查提示曲轴现象，那么应考虑前路顶椎生长阻滞。