什么是葡萄膜大脑炎？发表：（2006-08-1408:36）;最后修改:2006-08-1408:36;栏目：[眼与全身病]
作者：;【阅读：2724】【留言】【繁w】AlfredVogt（1906）和小柳美三（1941）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱
色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagisyndrome）。1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，发病前有
脑膜刺激症状，称为原田氏病（Harada'sdisease）。俟后，根据不断观察，发现两者之间并无明显界线，实际上均属于弥漫性渗出性葡萄膜炎，仅病变程度、主要受害部位和各种症状、体征出现的早晚略有不同而已。
本病多见于黄种人，容易反复再发，病程有长达数年及至数十年者。发病年龄以30~40岁居中多，50岁以后少见，我国文献中最小发病年龄为10岁。发病率与性别无关。
特发性葡萄膜大脑炎是一种特殊类型的对色素的自体免疫性疾病。以对侧弥漫性葡萄膜炎外，伴有头痛、颈项强直等脑膜刺激症状，以及耳鸣，听力下降，皮肤色素脱失，白瘢风，全身毛发变白等全身情况为主要特征。多发于青壮年，男多于女，双侧同时或先后发痛。炎症反复发作加重，病程拖延甚久，最后导致瞳孔膜闭、并发性白内障、渗出性视视网膜脱离、继发青光眼或眼球萎缩。炎症主要累及前部葡萄膜者称为小柳氏病，视网膜脱离较少，毛发及皮肤改变较多，以后部脉络炎为主要原田氏病，视网膜脱离较多毛发及皮肤改变较少，预后较佳，实际上两者并无截然区别，故统称特发性葡萄膜大脑炎。
葡萄膜大脑炎
（原田氏病）
临床表现
（1）全身症状。开始可出现高热、头痛、颈项强直以至
昏迷，脑脊液检查可发现蛋白和淋巴细胞数增加，并表现病理性脑电图。脱发、眉毛变白、白癜风、斑秃和听力障碍等一系列症状则在漫长的病程中逐渐出现。
（2）双眼视力迅速下降，伴有羞明流泪、眼疼、闪光、飞蚊、变形。
（3）眼部检查：①小柳氏型：整个色素膜均可受累，但以前部色素膜炎为主。检查可见
睫状充血、角膜后沉着物，虹膜结节及后粘连等，短期内可形成瞳孔闭锁或膜闭，因而眼底不能窥见。常因继发青光眼而失明。②原田氏型：主要表现为急性弥漫性渗出性脉络膜炎，视网膜高度
水肿或视网膜脱离，视力可降至光感。前部色素膜炎症较轻，仅见角膜后沉着物和房水闪光，玻璃体虽然混浊，但多能窥见眼底，数周后视网膜水肿及脱离可自行消退。眼底因色素脱失似晚霞之赤色，脉络膜血管外露，并可见大小不等黑白点交杂的脉络膜斑，常有反复发作的倾向。
治疗
采用肾上腺皮质激素全身及局部治疗，个别发病较早者（不足两周），可加用广谱抗生素；若肾上腺皮质激素不能迅速控制炎症之发展，则加用或改用环磷酰胺、环孢素A或G（cylosposinAorG）等免疫抑制剂。此外，消炎痛等抑制前列腺素E活动剂，及维生素C、E等羟基清除剂（阻止自由基--Freeradical对细胞的损害）亦可联合应用。
肾上腺皮质激素在病程开始时要用大剂量，待炎症得到控制后逐渐减量。
中药加减化斑汤（生石膏、生石决明、生地黄、丹皮、紫草、赤芍、元参、山药、青黛、姜汁炒川黄连、生甘草），每日1剂，水煎分2次温服。炎症严重者加用羚羊角尖粉，每日2次，每次1.5g，与上述汤剂同服，对控制葡萄膜炎症有一定作用；在炎症活动时可配合皮质激素、免疫抑制剂同时应用，一方面可以减少此等药物的剂量及缩短其用药周期。另一方面这一方剂的本身，也可以降低皮质激素的副作用。待炎症基本控制、皮质激素递减停用后，仍可继续内服较长时间（原方去黄连、生石膏减量，并酌加陈皮、苏梗、蔻仁等健胃药），直至炎症完全控制后半年以上。在炎症控制后亦可改用知柏地黄丸，每次10g，每日2次（或用其浓缩丸，每日3次，每次8~12丸）。
