特发性葡萄膜大脑炎

时间 : 2009-11-28 11:15:24 来源：www.moidu.com

[摘要]

・特发性葡萄膜大脑炎疾病介绍

特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎，是Vogrt和Koyanagl（小柳）先后报告的以眼前节炎为主，伴有白发，疏发，皮肤白斑和听力障碍的综合病征。以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。

・特发性葡萄膜大脑炎疾病症状

・特发性葡萄膜大脑炎疾病原因

病因不明，有以下两种推想。
1、小柳认为本病为病毒所致，但实际结果为阴性。
2、目前多认为自体免疫性疾玻很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体，引起非特异性前躯期症状，另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

・特发性葡萄膜大脑炎疾病体征

1\临床症状：双眼弥漫性色素膜炎.前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底.
2\伴有毛发及皮肤等处改变.
3\常需与全面葡萄膜炎\白塞氏病等鉴别.
临床表现：
1\表现为头痛\头晕\恶心\呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状.小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎.
2\在前驱期症状后3～5天出现眼部症状,眼痛\眼红\视力减退,其眼部表现为：
⑴VogtKoyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎.前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症.
⑵Harada型：双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离.同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻.
3\听觉及皮肤病变期：在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣\重听\毛发变白\胶发以及白癜风等病征.这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性.
4\恢复期：多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩.Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）.

・特发性葡萄膜大脑炎疾病化验检查

1.病史有无神经系统损害，听力损害或脱发，有无眼外伤或手术史。
2.全面的眼科检查。
3.全血细胞计数，RPR,FTA-ABS,ACE,PPD无变应性反应板，胸部X线检查，用排除临床相似的疾玻
4.有神经系统症状时，行颅脑CT或MRI排除中枢神经系统疾玻
5.有脑膜刺激征是做腰穿，行脑脊液检查。
6.眼底荧光血管造影。

・特发性葡萄膜大脑炎疾病诊断和鉴别诊断

1.交感性眼炎
2.急性多发性鳞状色素性上皮变
3.肉芽肿性全葡萄膜炎

・特发性葡萄膜大脑炎的并发症

1.眼前节前房积血，虹膜结节，虹膜周边前粘连或后粘连，巩膜炎，低眼压，或睫状体前移造成的眼压升高。
2.眼后节浆液性视网膜脱离复位后，可见大小不等的色素斑块和视网膜色素上皮萎缩，呈晚霞样眼底;视网膜血管炎，脉络膜新生血管，Dalen-Fuchs结节。

・特发性葡萄膜大脑炎疾病的治疗

1、充分持久的散瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。
2、局部和全身应用皮质类固醇，地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减，1个月内不要急减。要维持3～6个月。还要补钾。
3、大剂量维生素全身应用。
4、辅助药物：ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。
5、对严重病例可试用环磷酰胺等免疫抑制剂。
6、中药：清热解毒、利温明目中药。

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