双侧听神经瘤研究进展

散发的听神经瘤（acousticneuroma）即单侧听神经瘤，双侧听神经瘤在常染色体显性遗传的家族性肿瘤综合征即Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistype2,NF2）中出现。位于第22号染色体长臂上的NF2肿瘤抑制基因的突变是单侧和双侧听神经瘤的分子机制。其肿瘤发生机理符合“两次打击”模型。现将对目前有关双侧听神经瘤的研究进展加以综述。历史回顾Wishart在1822年报道了一个在21岁时两耳听力丧失，经尸体解剖证实有双侧听神经瘤及多个颅内肿瘤的病例，被认为是第一个有记载的NF2病例。1991年Eldridge等［1］研究听神经瘤经病理组织学证实肿瘤起源于第八对颅神经前庭神经分支的雪旺细胞（Schwanncells）,因此听神经瘤被病理上更为精确的术语“前庭神经鞘瘤”（vestibularschwannoma）所代替。1991年由美国国立卫生院（NationalInstitutesofHealth，NIH）统一发展会议建立的对NF2的诊断标准［2］为：有以下临床特征之一的患者可诊断为NF2：①双侧前庭神经鞘瘤；②单侧前庭神经鞘瘤，有NF2家族史（一级亲属）；③有NF2家族史（一级亲属）及以下各项中的任意两项：神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤、幼年晶状体囊性浑浊。故双侧听神经瘤即为Ⅱ型神经纤维瘤病。