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头-面血管瘤综合征有哪些表现及如何诊断?

时间 : 2009-11-28 08:26:17 来源:jb.xtata.com

[摘要]

头-面血管瘤综合征有哪些表现及如何诊断?,神经内科,内科,疾病查询

头-面血管瘤综合征有哪些表现及如何诊断?

  主要累及神经系统、皮肤和眼部。

  (1)神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

  (2)皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色,累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

  (3)眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。

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