时间 : 2009-11-28 15:56:31 来源:www.jjkk.org
头-面血管瘤综合征有哪些表现及如何诊断? 主要累及神经系统皮肤和眼部(1)神经系统症状:常见癫痫发作可伴Todd麻痹发生于1岁左右抗癫痫药难于控制;随......
主要累及神经系统.皮肤和眼部.
(1)神经系统症状:常见癫痫发作.可伴Todd麻痹.发生于1岁左右.抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩.
(2)皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支.严重者蔓延至对侧面.颈部.躯干.少数见于口腔粘膜.血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色.累及前额.上睑可伴青光眼和神经系统并发症.仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见.
(3)眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致).对侧同向性偏盲(枕叶受损).先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊).视力减退等.
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