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头-面血管瘤综合征

时间 : 2009-11-28 15:37:51 来源：jib.xywy.com

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头-面血管瘤综合征有哪些表现及如何诊断？

主要累及神经系统，皮肤和眼部。

（1）神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

（2）皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣（出生即见）沿三叉神经第Ⅰ支范围分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面，颈部，躯干，少数见于口腔粘膜，血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色，累及前额，上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

（3）眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼（突眼因产前眼内压过高所致），对侧同向性偏盲（枕叶受损），先天性异常（如虹膜缺损和晶状体混浊），视力减退等。

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本病可做以下检查： ①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形，脑回形或树枝形，乃可确诊。 ②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI，PET，SPECT显示软脑膜血管瘤，CT提示... 详细

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