软骨肉瘤

软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，它产生软骨基质。原发性软骨肉瘤很少见，生长在骨中心部位，常见于儿童。继发性软骨肉瘤由良性肿瘤如骨软骨瘤或内生性软骨瘤病恶变引起。软骨肉瘤又可分为髓内型（由内生性软骨瘤发生）和表面型（由骨软骨瘤发生）。发病年龄：好发15~16岁，男女比例为1.5比1。发生部位：最常见于股骨p肱骨p肋骨和骨盆表面。Ollier’s病人（多发性内生性软骨炎）或Msffnccs’s综合症（多发性软骨瘤和血管瘤）是软骨肉瘤发生的高危因素，比正常人群多，常发生于30-40岁。软骨肉瘤临床表现取决于肿瘤分级。高度恶性的生长迅速的肿瘤，可有极痛；低度恶性的无痛肿瘤更易见于老年，可并发髋疼和肿胀。骨盆肿瘤可见尿频或梗阻，易造成“腹股沟肌牵拉”感的假象。在X线平片，软骨肉瘤的病灶是纺锭状的透明缺损，腔内部皮质呈扇贝形和有骨膜反应。当病灶侵入软组织可能形成点状或点彩样软骨基质钙化。CT可帮助确定皮质的完整性和钙化分布情况。MRI可以确定肿瘤侵入软组织情况和骨化情况，为外科手术方案提供有用价值。MRI对评估骨软瘤可能恶变有用，可以精确测定软骨帽应在2cm厚度以内。大体可见，软骨肉瘤外观呈亮色，分叶状团块。有灶性钙化，粘液样恶化，或坏死。组织学上，可见与良性软骨生长的不同：增大丰富的核仁，细胞倍增，双核和核异质型。软骨肉瘤分级从1（低）到3（高）。低度恶性的软骨肉瘤表现与内生性软骨瘤和骨软骨瘤相似，偶然有双核细胞；高度恶性的软骨肉瘤表现是有多孔性细胞，非典型性改变和有丝分裂活跃。在组织学分级和预后呈反比的。软骨肉瘤有外另三种类型：1.间叶细胞型软骨肉瘤：是少见类型，它由低度软骨细胞和多细胞小的，统一的未分化细胞组成，组织学上和尤因氏瘤相似，该类型易在脊柱、肋骨和下颚出现，好发生于30岁左右的女性，生长迅速并很易转移到肺、淋巴结和其它骨骼。2.透明细胞软骨肉瘤：是一种恶性软骨瘤，是发生于成人的类型，它也少见，呈低度恶性，预后比其它软骨肉瘤好，组织学上和软骨母细胞瘤一样。好发生于骺端（股骨和肱骨）。在组织学上，对软组织侵袭少。透明细胞软骨肉瘤有透明细胞伴空泡状细胞质。软骨基质有大量钙化小梁和巨细胞。3.去分化软骨肉瘤：是最常见的恶性软骨肉瘤，这种瘤是高度恶性和低度恶性的混合，高度纺锭形肉瘤的梭形细胞无软骨起源。这种去分化部分病灶可能有恶性纤维组织细胞瘤的组织学特征，还有骨肉瘤和去分化的特征。这种双从性可由X线加以证明：骨内膜扇形反应和皮质增原与皮质破坏和软组织侵犯的矛盾。去分化肉瘤5年生存率为10%。软骨肉瘤的治疗是广泛切除手术。化疗和放疗的治疗作用有限。在肿瘤手术前，病理活检是必须的。低度恶性的软骨肉瘤病人手术切除后生存率很高。高度恶性肿瘤病人生存率取决于肿瘤的位置，大小和肿瘤的分级。

软骨肉瘤相关介绍
1955年Lichtenstein报道了一组起源于骨膜的软骨肿瘤，并命名为骨膜软骨肉瘤。1958年Jaffe又提出皮质旁软骨肉瘤的概念。总的来说，软骨肉瘤（Chondrosarcoma）系起源于软骨组织的恶性肿瘤，从其发生部位来看，可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部，后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差，后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4％。
【治疗措施】最有效的方法为手术切除。待明确诊断后，分别按具体情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主，对复发性者或原发恶性程度高，发展快的病例始作截肢或关节离断术，对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。
【病理改变】软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织，在少数情况下，粘液样组织增多，病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察，肿瘤所在处骨外形略有膨胀，骨皮质表面增厚，粗糙，并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏，形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体，质坚实，蓝白色。软骨肉瘤在显微镜下，主要可见肿瘤组织系排列紊乱，大小不一的软骨细胞，和少数粘液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分，分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察。
【临床表现】原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。
X线表现（一）中央型较周围型多见，以原发性为多。原发性者，肿瘤发生于干骺端髓腔内，呈一大的单房或多房状透亮区，边缘不规则，其间夹杂不规则的钙化点和碎骨片。有时可见大量的絮状钙化及骨化斑块遮盖骨质区，形成一致密的阴影。肿瘤膨胀生长，可使骨皮质变薄，一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理骨折、肿瘤很快侵入周围软组织中，形成软组织肿块，其内可见散在钙化点。由于肿瘤的刺激，骨膜下常有多层状新生骨形成，使骨皮质增厚或肿瘤穿破新生骨而出现“袖口”征。继发性肿瘤的X线表现为：肿瘤的溶骨性透亮阴影增大，边缘模糊，钙化点增多，聚集成堆可见钙化影溶解消失，最后肿瘤穿破皮质，在软组织中发展并形成钙化阴影。（二）周围型软中央型少见。其中继发性较原发性为多。骨软骨瘤的恶性变，常在原发骨软骨瘤的基础上显示软骨帽增大变厚，形成界限模糊的软骨组织肿块，肿瘤内及其周围软组织中，有多量散在的斑点状或絮状不规则钙化，有时可有粗而长的新骨形成，骨质部份也可显示小梁紊乱和破坏征象。软骨瘤恶变除显示生长迅速外并也可由于肿瘤的破坏而使原有之典型软骨瘤表现消失。少数病例可发生袖口状骨膜反应。
【鉴别诊断】软骨瘤肿瘤内也有散在砂粒样钙化点，但较软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。骨肉瘤该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。软骨纤维样肉瘤从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。共1页|<首页<上一页1>尾页>|【上一篇】:神经纤维瘤（Neurofibroma）【下一篇】: