学习了ATS2002年IIP指南以后自己整理的，比较简单。
特发性间质性肺病IIP的分型：
1、特发性肺间质纤维化IPF：50岁以上男性，吸烟，查体可见Velcro簟㈣谱粗福BALF见中性粒细胞比例升高，轻度嗜酸粒细胞增多。影像上以网格影和蜂窝状改变为最大特点。病理上表现为UIP，病理的最大特点是时相的不均一性，可以同时看到纤维化、间质炎症和正常肺组织。治疗上对激素不敏感，必要时可以激素联合CTX。肺移植可能有效。预后差，中位生存2.5~3.5年。
2、非特异性间质性肺炎NSIP：可以发生在任何年龄，甚至是儿童，与吸烟无关。BALF见淋巴细胞增多。影像见双肺对称的片状影、磨玻璃影，尤其是可以见到牵拉性支气管扩张，此时应注意和IPF的蜂窝样改变相鉴别。病理上表现为弥漫均一、时相一致的炎症或者纤维化，病理又进一步分为细胞型和纤维化型。治疗上激素效果好，复发仍可以继续使用。预后好，中位生存13.5年。
3、隐源性激化性肺炎COP：50岁以上，不一定是男性，但是起病时间短，一般小于3个月，且近期多有上感的病史。BALF见淋巴细胞的比例升高。影像上最典型的是可以见到实变影伴网格影，其中可能有支气管充气征。病理上可以看到肺泡内充满时相一致的纤维结缔组织。治疗上激素有效，预后中等。
4、
急性间质性肺炎AIP：年龄不限，与吸烟无关。进展非常迅速，常数天到数周内进展为ARDS。影像上早起肺内广泛渗出形成的片状磨玻璃影与正常肺组织形成地图征，下肺低垂的部位可以有少量实变。治疗上常大剂量激素联合机械通气，病死率高达50%以上，病理为DAD，表现弥漫性肺泡壁
水肿、炎症、纤维组织增生，偶可见透明膜形成时即可确诊。
5、呼吸性细支气管性间质性肺炎RBILD：40~50岁吸烟人群多发，BALF见含色素沉着的肺泡巨噬细胞。影像表现为小叶中心的磨玻璃影和小
结节影，病理可见肺泡腔内成堆的黄色巨噬细胞。治疗上戒烟就可以延缓甚至阻止疾病进展，必要时可以少量使用激素，效果良好。可以长期稳定生存。
6、
脱屑性间质性肺炎DIP：发病人群、影像表现和病理表现都和RBILD相似，被认为与RBILD是同一疾病的不同发展阶段。影像上相比RBILD可能可以见到更多的囊状扩张影，病理上巨噬细胞的浸润数量更大、范围更广。但治疗仍然是戒烟和激素。效果好，10年生存在70%以上。
7、淋巴细胞性间质性肺炎LIP：女性，任何年龄均可，常继发于淋巴细胞增殖性疾病，起病缓慢，体征轻微。BALF可见大量淋巴细胞。影像见多发小片的磨玻璃影，病理见间质淋巴细胞浸润。治疗上以激素为主，效果好，极少进展为纤维化。
总的来说，COP、RBILD/DIP对激素敏感，疗效很好；NSIP和LIP疗效中等，IPF较差，AIP最差。在目前病理获取有困难的情况下，从临床判断预后，争取早期决定是否开始激素甚至CTX的治疗，对大部分病人，尤其是老年病人，具有重要意义。
要是再结合影像就更好了！
期待！
IPF：蜂窝样改变
NSIP：双下肺对称分布片状磨玻璃影、牵拉性支气管扩张，
蜂窝肺少见
COP：实变影及支气管充气征
AIP：早期渗出阶段多发片状磨玻璃影与正常肺组织间形成地图样，下肺低垂部位实变影
RBILD:小叶中心性小结节影及片状磨玻璃影
DIP：外周磨玻璃及部分囊状影
LIP：多发小片磨玻璃影
麻烦楼主能给加点分吗？谢谢了！求分若渴啊！
8顶一下返回首页关键字：其它来源:（存档页暂不支持评论,有疑问请至论坛讨论.）
