脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonitisDIP)是间质性肺炎一种类型其特征为肺泡腔有广泛的量肺泡细胞脱屑和增对类固醇激素反应良好Liebow等认为是独立的疾铂但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段其他作者在特发性间质性
肺纤维化嗜伊红细胞肉芽肿肺蛋白沉着症类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处
DIP的病因未明有些患者在发病时有急性
呼吸道感染许多作者虑支原体或病毒可能为其病原亦有些作者提出本病可能为免疫性疾病
病肺肉眼观呈灰黄色坚实无气镜检最显著的特征是肺泡腔内有量脱屑颗粒状细胞小等直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状多核胞内可含极少的空泡无碳末胞浆含多量PAS染色阳性抗淀粉酶颗粒常有含铁的色素颗粒脂类染色阳性电子显微镜检查脱屑细胞多数为巨噬细胞肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂肺泡上皮细胞增或肥无透明膜形成有等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成有时显示粘液瘤的性质间质肌纤维增肺脏变僵硬常见肺小叶间隔肺泡隔及胸膜
水肿及纤维化。肺泡闭塞常见。在病变严重的肺区常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集其中有发中心。
DIP两性发病率几乎相等。本病可发于任何年龄。呼吸困难
体重减轻和干咳为最常见的症状。体征阴性或于肺底听到细罗音。半数患者有杵状指。
X线表现两肺有对称性磨玻璃模糊阴影在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影从肺门向两侧肺底伸展有时并发自发性气胸或胸水。
从临床症状X线表现只能作出拟诊。确诊有赖剖胸作肺活检。
早期应用泼尼松40~60mg/日有显效。但也有患者停药后症状又复现,继续用药后又见好转。
晚期肺脏有弥漫性肺纤维化,或形成
蜂窝肺,激素治疗无效。
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