脱屑性间质性肺炎

时间 : 2009-11-28 11:02:40 来源：jib.xywy.com

[摘要]

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脱屑性间质性肺炎有哪些表现及如何诊断？

本病可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，紫绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音，X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著，亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。

病肺肉眼观呈灰黄色，坚实，无气，镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状，多核，胞内可含极少的空泡，无碳末，胞浆含多量PAS染色阳性，抗淀粉酶颗粒，常有不含铁的色素颗粒，脂类染色阳性，电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂，肺泡上皮细胞增生或肥大，无透明膜形成，有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成，有时显示粘液瘤的性质，间质肌纤维增生，肺脏变僵硬，常见肺小叶间隔，肺泡隔及胸膜水肿及纤维化，肺泡闭塞不常见，在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎，有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。

从临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等（1984）所提出的病理诊断标准如下：①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生;③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。