协和小儿外科 小儿外科,漏斗胸 先天性巨结肠 肛门闭锁 小儿肛门畸形

淋巴管瘤是淋巴系统相对罕见的先天性畸形，大约占小儿良性肿瘤的6％，主要发现于2岁以内的儿童。其表现为质软、无压痛的肿块。由于邻近组织的侵入和压迫，淋巴管瘤可能会导致毁容、多发性感染、呼吸困难、咬合不正、吞咽困难、发声困难和发音困难。从组织学上，淋巴管瘤可分为：毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤，都是由扩张的淋巴“空间”即小到淋巴管大到淋巴囊肿组成。淋巴管瘤往往是混合型的，有的也会混杂血管瘤组织。由于头、颈部是肿瘤的高发部位，所以其临床体征多出现在耳鼻喉部。此外，当肿瘤侵入到唇、咽下部、喉、舌和口底时，复发率高，自然消退少。完全切除术是理论推荐治疗淋巴管瘤的主要途径。但是手术会损害邻近重要器官的功能，所以我们一般不采用手术治疗。另外，由于良性病变，患者尤其是小儿，可能无法接受完全切除术后的面容。为了尽量避免术后并发症的发生，我们选择激光疗法、a-干扰素治疗和使用许多可以使肿瘤内部损害的硬化剂，比如类固醇、高张生理盐水、乙醇和博来霉素等，来治疗淋巴管瘤然而其疗效一般，所以并不是很理想。硬化剂损伤区注射常常会形成大面积的疤痕，使患者无法接受面容，手术进行难度较大。另外，其他局部和全身副作用，例如博来霉素引起的肺纤维化等，使患者无法忍受许多硬化剂的治疗。沙培林（溶链菌为溶血链球菌）是低压冷冻干燥的生物制剂，由经青霉素G处理过的溶血性链球菌（A组3型su株）组成。在日本主要用于恶性肿瘤的免疫治疗。1987年第一次报道了使用沙培林治疗淋巴管瘤。从那以后，更多的报道指出：这种治疗效果好，无任何严重的副作用。我们报道的结果基于使用沙培林治疗11例小儿淋巴管瘤患者的研究。1998年～2000年，我们用沙培林治疗ll例小儿淋巴管瘤患者。通过临床和放射学检查，诊断出所有的淋巴管瘤都是大囊型的，其中4例混杂小囊型成分。第一次注射：男7例，女4例，平均年龄5．5岁（9个月～13岁）。其中4例曾经接受过手术治疗，1例在注射前接受过a-干扰素治疗，但是没有成功。所有的治疗都是在全身麻醉的情况下进行，每例患者的治疗次数为l～7次（如表l所示）。在超声引导下，我们进行穿刺，并在囊内注入小剂量的造影剂以明确穿刺针的位置和病灶面积大小。抽出淋巴液，将等量的0．0lmg／ml沙培林注射液注入病灶中。我们还对1例咽下部有大囊肿的患者（第6例）实施了气管切开术的安全性预处理，还对他进行24-48小时的监护。6例完全消退，4例明显消退和1例无反应。完全消退者在随访期间没有复发。所有完全消退的患者都没有接受过手术或先前沙培林的硬化治疗。我们记录了每例患者在注射后2-4天内出现的肿胀、轻微触痛以及发热等症状。第6例在第一次治疗后被标记的软组织肿大，但经气管切除术预处理后，效果甚好；在其以后治疗中，无需实施气管切除术。其他患者没有出现十分严重的副作用，局部炎症也没有引起疤痕的形成和表皮皮肤的损伤。即使淋巴管瘤是良性肿瘤，我们也需要采取必要的治疗措施，以防潜在问题的发生。特别是在头、颈部，可能会出现呼吸困难、吞咽问题以及言语生成障碍等一系列的急性并发症。生长在这些部位的肿瘤也会很明显地影响患者的面容。在最近的一个小儿淋巴管瘤的综述中，Orvidas和Kasperbauer推荐完全切除术作为治疗淋巴管瘤的首选方法。另外，他们报道了研究中的一个相当惊人的发现，手术治疗49例患者，有20％出现永久性颅神经损伤。而且，手术的次数与手术并发症成正比。这暗示着肿瘤一次性完全切除的重要性。