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在美国,外阴癌占妇科恶性肿瘤的3%~4%.据估计,1996年诊断的新病例有3300个.诊断时的平均年龄约70岁,其发病率随年龄而增加。

危险因素包括慢性外阴瘙痒,人类乳头状瘤病毒感染,外阴营养不良及外阴上皮内赘瘤（VIN）,有宫颈或阴道鳞状细胞癌病史的病人有外阴癌较高的发病率。

约90%的外阴癌为鳞状细胞癌,随后则为黑色素瘤（约5%）.其余的包括腺癌及过渡细胞,腺样囊性及腺鳞癌,它们都是来自巴氏腺.以腺癌为基础的肉瘤及基底细胞癌也存在。

一、鳞状细胞原位癌：发生与外阴的原位癌比较少见。起始于大阴唇、小阴唇或阴道前庭部的皮肤或粘膜上皮，病灶表面多种多样，通常为略凸起的红斑，或呈糜烂、表浅溃疡，也常有乳头样增生或开发于外阴白色病变。

本病好发于40岁左右妇女，常在外阴慢性炎症上皮增生的基础上发生，一般病程进展缓慢，可存在10-20年而无明显改变，但也可在整个发展过程中的任何时期骤变成为浸润癌。

二、外阴鲍文病：外阴鲍文病又称表皮内癌，该病与原位癌属同一意义，和子宫颈原位癌一样，癌细胞局限于表皮内，未突破基底膜侵入间质内。

本病常见于老年妇女，发生年龄为25-73岁，平均65岁，近年来发生年龄逐渐年轻化，与产次关系不大。主要症状为外阴部瘙痒，有时局部出血或疼痛。肉眼观察，上述病变常发生于大、小阴唇，亦可波及会阴或阴蒂，甚至累积阴道口粘膜。

三、外阴鳞状细胞癌：发病率：一般报道，外阴鳞癌约占女性生殖器恶性肿瘤的3-5%。天津医学院收治的2138例妇科恶性肿瘤病例中，外阴癌67例，占3.1%；北京协和医院45例，占同期妇科恶性肿瘤的2%；江西省妇女保健院51例，占2.6%。

发病年龄：外阴癌发病年龄分布较广，但常见于绝经后老年妇女，以60-70岁为最多见，年龄最轻者为22岁。国外报道，平均发病年龄为60岁，例如Hacker等报告的100例外阴癌，年龄为30-84岁，平均59岁，约75%的病例发生于50岁以后；Japaze等报道192原发性外阴癌，年龄21-86岁，平均50岁，原位癌39岁，浸润癌66岁。国内北京协和医院37例外阴鳞癌，年龄28-66岁，平均49.2岁；上海医科大学总结79例原发性外阴恶性肿瘤，年龄34-72岁，平均50岁；山东省立医院报道的52例外阴癌，年龄22-69岁，平均51岁。由此看来，国内患者平均年龄较国外小10岁左右。

四、疣状鳞状细胞癌：疣状鳞状细胞癌为罕见的高分化鳞癌，实际上是鳞状细胞癌的一种亚型，临床上无典型的恶性表现，它与巨大尖锐湿疣、良性鳞状上皮乳头状瘤很相似，常呈疣状生长。镜检可见鳞状上皮增生变厚，呈乳头状伸入上皮下间质，癌细胞团周围显示侵蚀样，但无真性间质浸润，通常基底膜完整，癌细胞高度分化，有明显间桥，偶见核分裂。

五、外阴基底细胞癌：外阴基底细胞癌较少见。好发于绝经后老年妇女，平均年龄60岁左右，主要临床表现为外阴痒、烧灼感和慢性溃疡；有时无明显症状或仅发现外阴部肿块。病变部位以大阴唇最多见，也可发生于小阴唇和阴蒂，常呈结节状隆起，中心形成溃疡，底部发红，边缘卷曲呈侵蚀样。

六、外阴腺癌：（一）前庭大腺癌：早期为位于小阴唇内侧深部硬结，表面光整，易误诊为巴氏腺炎性肿块；肿瘤发展增大时，可延伸到大阴唇和阴道下部，并且固定、表面破溃，有浆液血性分泌物渗出，较易侵犯会阴与肛体肌。（二）尿道旁腺癌：罕见。检查时可见暗红色息肉状突出于尿道口，位于粘膜下。（三）汗腺癌：少见。属低度恶性，多来自大汗腺，亦可由小汗腺发生。肿瘤常位于大阴唇，单珐好多发，局部呈暗红色结节，可突出皮肤表面。

七、外阴帕杰病：外阴帕杰病又称外阴湿疹样癌，是一种具有一定特征的上皮内癌，常见于老年妇女，多发生于绝经后，有瘙痒史，病程长，好发于大阴唇、会阴及肛门周围的皮肤，但不侵犯阴道粘膜。病灶呈红斑样略凸出于皮肤表面，边界清楚，有时结痂及渗出，故又称癌性湿疹。

八、外阴恶性黑色素瘤：外阴恶性黑色素瘤又称黑色素癌，是外阴恶性肿瘤中恶性程度最高的肿瘤，约占外阴恶性肿瘤的3.9-9.9%多半由黑痣而来，其发生与长期慢性刺激及外伤等诱因有关。

九、外阴肉瘤：临床表现为外阴肉瘤可发生在任何年龄，但好发年龄平均为40岁，半数以上发生于大阴唇，其次为阴蒂与小阴唇，偶见前庭大腺纤维肉瘤。主要症状为外阴部肿块，疼痛及破溃后出血。肿瘤开始为边界清楚的结节，带蒂或呈弥漫性浸润，可保持多年不进展，未引起注意。以后由于创伤或慢性刺激而迅速发展，短时间内增大或溃烂，并发生转移，主要途径为血管和淋巴管，尤其是生长快与恶性程度较高的平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和脂肪肉瘤，常见于肺、骨骼、肝和脑等远处转移。

十、外阴转移癌：外阴转移癌约占外阴恶性肿瘤的3-4%，多数来自子宫颈癌、子宫内膜癌、阴道癌和绒毛膜癌，经阴道累及外阴，亦可经淋巴或血性逆流转移至外阴；少数来自卵巢、胃肠道、肾、膀胱及乳腺的癌肿，晚期直肠癌也可直接蔓延或经会阴淋巴转移至会阴部。转移瘤呈单个或多发，常为皮下局限性病灶，覆盖皮肤可无明显改变，但晚期可因肿瘤坏死而破溃。转移性腺癌往往在早期即侵犯表皮，使肿瘤与皮肤紧密粘连。

外阴癌可直接延伸并播散至邻近结构（如尿道,膀胱,会阴,肛门,直肠）,通过淋巴管至腹股沟淋巴结（栓子播散）,或血行播散.如果腹股沟淋巴结卷入,则癌细胞可播散至盆腔及主动脉淋巴结。

症状,体征和诊断

最常见的主诉是一个可摸到的外阴病损.病人常有长期瘙痒的病史,有或无治疗.诊断常常延迟,因为病人因苦恼或恐惧而未去就医.约有20%的病人无症状,而病损只是在常规盆腔检查时才被识别.如果病损为坏死或溃疡则可有出血或水样阴道排泄物。

用局部麻醉,一个简单的皮肤穿刺活检可得到外阴癌的肯定诊断.偶尔,需要宽广的局部切除,才能将浸润前病变从浸润性癌区别出来.难以捉摸的病损可用甲苯胺蓝染外阴,或用阴道镜画出轮廓.鉴别诊断包括性病（腹股沟肉芽肿,性病淋巴肉芽肿,梅毒）,基底细胞癌（侵蚀性的溃疡）,外阴上皮内赘瘤,Paget病及尖锐湿疣.黑色素瘤往往表现为蓝黑,有色素或乳头状病损。